МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
НАКАЗ
27.10.2014 N 778
Зареєстровано
в Міністерстві юстиції України
13 листопада 2014 р. за N 1439/26216
Про затвердження переліку рідкісних (орфанних) захворювань
(Із змінами, внесеними згідно з Наказами Міністерства охорони здоров'я
N 919 від 30.12.2015
N 731 від 29.06.2017)
Відповідно до статті 53-1 розділу V Основ законодавства України про охорону здоров’я, з метою забезпечення профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань НАКАЗУЮ:
1. Затвердити перелік рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування, що додається.
2. Департаменту медичної допомоги МОЗ України (С. Хотіна) та Державному закладу "Центр медичної статистики МОЗ України" (М. Голубчиков) забезпечити щорічний перегляд переліку та, у разі необхідності, внесення до нього відповідних змін.
3. Департаменту медичної допомоги МОЗ України (С. Хотіна) забезпечити подання цього наказу в установленому порядку на державну реєстрацію до Міністерства юстиції України.
4. Цей наказ набирає чинності з 01 січня 2015 року.
5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра - керівника апарату А. Терещенко.
Т. в. о. Міністра В. Лазоришинець
Погоджено:
Президент Національної академії медичних
наук України академік А.М. Сердюк
Затверджено
Наказ Міністерства охорони здоров’я України
27.10.2014 N 778
Зареєстровано
в Міністерстві юстиції України
13 листопада 2014 р. за N 1439/26216
Перелік
рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до
скорочення тривалості життя хворих або їх
інвалідизації та для яких існують визнані
методи лікування
| N з/п | Нозологія | МКХ-10 | Orpha.net |
| І. Рідкісні ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин | |||
| 1 | Гіперінсулінізм | Е16.1 | 71212 79643 79644 263455 276575 276580 276598 276603 |
| 2 | Псевдогіпопаратиреоз | Е20.1 | 79443 79444 94089 94090 |
| 3 | Гіпопаратиреоз, інші форми гіпопаратиреозу |
Е20.8 | 2237, 2238 2239, 2323 3453 36913 189466 |
| 4 | Акромегалія і гіпофізарний гігантизм | Е22.0 | 116, 744, 821, 963 2081 99725 99725 300373 |
| 5 | Передчасне статеве дозрівання центрального походження | Е22.8 | 562, 759, 169615 169618 |
| 6 | Гіпопітуїтаризм | Е23.0 | 432, 467, 478 90695 91354 95494 |
| 7 | Діабет нецукровий | Е23.2 | 3463 3463 30925 95501 95626 178029 |
| 8 | Хвороба (Іценка - ) Кушинга гіпофізного походження | Е 24.0 | 96253 |
| 9 | Ектопічний АКТГ синдром | Е 24.3 | 99889 |
| 10 | Природжені адреногенітальні порушення, пов’язані з ферментною недостатністю | Е25.0 | 252, 253, 418 90791 90793 90794 90795 95409 95698 95699 95701 168558 315306 315311 325524 325529 |
| 11 | Первинна недостатність кіркової речовини надниркових залоз, адреналовий криз |
Е27.1, Е27.2 |
3143 85138 95409 95702 168558 319205 |
| 12 | Гіпофункція яєчок, синдром андрогенної резистентності, тестикулярна фемінізація (синдром) |
Е29.1, Е34.5 |
478, 754, 90797 99429 |
| 13 | Передчасне статеве дозрівання | Е30.1 | 3000 178040 |
| 14 | Автоімунна полігландулярна недостатність (автоімунний полігландулярний синдром, тип І) |
E31.0 | 3453 3454 |
| 15 | Карликовість, не класифікована в інших рубриках, тип Ларона (синдром Ларона) |
E34.3 | 633 |
| 16 | Недостатність інших уточнених вітамінів групи В (біотинідазна недостатність) | Е53.8 | 79241 |
| 17 | Класична фенілкетонурія, інші гіперфенілаланінемії |
Е70.0, Е70.1 |
226, 716, 2209 79253 79254 238583 293284 |
| 18 | Порушення обміну тирозину Тирозинемія Охроноз, алкаптонурія |
E70.2 | 882 28378 69723 56 |
| 19 | Хвороба "кленового сиропу" | Е71.0 | 511 |
| 20 | Інші порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом (ізовалеріанова, метилмалонова, пропіонова ацидемії) | Е71.1 | 33, 35 280183 |
| 21 | Порушення обміну жирних кислот (MCAD, LCAD, LCHAD, SCAD), Адренолейкодистрофія |
E71.3 | 5, 6, 13, 19, 20, 42, 43, 44, 111, 939, 2971, 26792, 26793, 35123, 35129, 35701, 66634, 67046, 67047, 67048, 79095, 79157, 79350, 79351, 99901, 139396, 255182, 289504, 309127 |
| 22 | Інші порушення обміну амінокислот | Е72 | 23, 90, 141, 2116 35704 247525 |
| 23 | Порушення транспорту амінокислот Синдром Фанконі (- де Тоні - Дебре) Цистиноз |
Е72.0 | 3337 213, 411629, 411634, 411641 |
| 24 | Порушення обміну сірковмісних амінокислот Цистатіонурія Гомоцистинурія |
Е72.1 | 213 394 |
| 25 | Порушення обміну циклу сечовини (цитрулінемія) Метіонінемія |
Е72.2 | 247546 187, 395, 622, 247525, 249546, 247585, |
| Гіперамоніємія | 35878, 137908, 927415 | ||
| 26 | Порушення обміну лізину та гідроксилізину (глутарова ацидурія) | Е72.3 | 25 |
| 27 | Інші уточнені порушення обміну амінокислот | Е72.8 | 3467 |
| 28 | Хвороба Помпе | Е74.0 | 365 |
| 29 | Порушення обміну галактози Галактоземія |
Е74.2 | 79237 79238 79239 354 |
| 30 | Інші гангліозидози Гангліозидоз GM1 |
Е75.1 | 79257 512 206448 |
| 31 | Інші сфінголіпідози Хвороби: Фабрі (- Андерсен) Гоше Німанна - Піка |
Е75.2 | 324 355 646 77292 77293 |
| 32 | Cфінголіпідоз, неуточнений | Е75.3 | 79225 |
| 33 | Нейронний цероїдний ліпофусциноз | Е75.4 | 216 79262 79263 79264 168486 228329 228337 |
| 34 | Інші порушення накопичення ліпідів | Е75.5 | 909 |
| 35 | Мукополісахаридоз, тип I | Е76.0 | 579 583 |
| 36 | Мукополісахаридоз, тип II | Е76.1 | 580 |
| 37 | Інші мукополісахаридози Мукополісахаридоз, типи ІІІ, ІV, VI |
Е76.2 | 582 309297 309310 189159 |
| 38 | Дефекти посттрансляційної модифікації лізосомальних ферментів | Е77.0 | 61, 118, 309252 |
| 39 | Інші гіперліпідемії | Е78.4 | 14 |
| 40 | Інші порушення обміну ліпопротеїдів | Е78.8 | 425 |
| 41 | Cиндром Леша - Найхана | Е79.1 | 510 |
| 42 | Порушення обміну міді (хвороба Вільсона) | Е83.0 | 309839 |
| 43 | Кістозний фіброз (муковісцидоз) | Е84.0, Е84.1, Е84.8 |
586 |
| 44 | Сімейна середземноморська гарячка | E85.0 | 342 |
| 45 | Інші форми амілоїдозу | Е85.8 | 366 |
| 46 | Порушення обміну плазматичних білків, не класифіковані в інших рубриках | Е88.0 | 48818 |
| 47 | Інші уточнені порушення обміну речовин | Е88.8 | 28,29, 31, 45,46, 60, 134,141, 147,156, 157, 324, 349,355, 365,579, 584,976, 926, 3137 35121 79318-79333 79095 79293 228302, 228395, 228308 247676 289157 |
| 48 | Порушення обміну орнітину Аргінінемія Орнітин карбамоілтрансферази дефіцит |
72.4 | 90, 664 |
| 49 | Порушення обміну гліцину | Е72.5 | 407, 289857, 289860 |
| 50 | Інші порушення накопичення ліпідів Хвороба Вольмана | Е75.5 | 75233 |
| 51 | Спадкова еритропоетична порфирія | Е80.0 | 79277, 79278 |
| 52 | Порфирія шкірна пізня | Е80.1 | 101330 |
| 53 | Інші порфирії | Е80.2 | 79273, 79276, 95157, 95161 |
| 54 | Ліпоматоз, не класифікований у інших рубриках | Е88.2 | 199276 |
| ІІ. Рідкісні хвороби крові й кровотворних органів та окремі порушення із залученням імунного механізму | |||
| 1 | Нічна пароксизмальна гемоглобінурія | D59.5 | 447 |
| 2 | Інші апластичні анемії, конституціональна апластична анемія (синдром Блекфена - Дайємонда, анемія Фанконі), апластична анемія, спричинена лікарськими засобами, апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами, ідіопатична апластична анемія, інші уточнені апластичні анемії | D61 (D61.0, D61.1, D61.2, D61.3, D61.8) |
84 124 811 164823 182040 |
| 3 | Природжена дизеритропоетична анемія | D64.4 | 85 98869 98873 98870 293825 293830 363727 |
| 4 | Спадкова недостатність фактора VIII, гемофілія А |
D66 | 98878 |
| 5 | Спадкова недостатність фактора IX, гемофілія В | D67 | 98879 |
| 6 | Хвороба Віллебранда | D68.0 | 903 |
| 7 | Спадковий дефіцит фактора XI | D68.1 | 329 |
| 8 | Спадковий дефіцит інших факторів згортання крові | D68.2 | 330 |
| 9 | Алергічна пурпура (хвороба Геноха (- Шенлейна), геморагічний васкуліт, Ig A-асоційований васкуліт) | D69.0 | 761 |
| 10 | Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура | D69.3 | 1959 |
| 11 | Агранулоцитоз (автосомно домінантна тяжка вроджена нейтропенія) | D70 | 486 |
| 12 | Хронічний (дитячий) гранульоматоз | D71 | 379 |
| 13 | Інші уточнені порушення лейкоцитів (автоімунний лімфопроліферативний синдром) | D72.8 | 3261 |
| 14 | Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз | D76.1 | 540 |
| 15 | Зчеплена з Х-хромосомою агаммаглобулінемія (Брутона) (з дефіцитом гормону росту) |
D80.0 | 47 |
| 16 | Автосомна рецисивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип) | D80.0 | 33110 |
| 17 | Вибірний дефіцит імуноглобуліну G (IgG) | D80.3 | 183675 |
| 18 | Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну M (IgM) | D80.5 | 101088 |
| 19 | Комбіновані імунодефіцити | D81.0 - D81.3 | 183660 |
| 20 | Синдром Віскотта - Олдріча | D82.0 | 906 |
| 21 | Синдром Ді Георге | D82.1 | 567 |
| 22 | Синдром гіперімуноглобуліну Е (IgE) | D82.4 | 2314 169446 |
| 23 | Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами (синдром Ніймегена) | D82.8 | 647 |
| 24 | Загальний варіабельний імунодефіцит | D83.0 - D83.2, D83.8, D83.9 | 1572 |
| 25 | Дефект у системі комплементу | D84.1 | 169147 169150 |
| 26 | Дефіцит інгібітора С1-естерази | D84.1 | 91378 |
| 27 | Інші уточнені імунодефіцитні порушення (дефіцит адгезії лейкоцитів, тип І) | D84.8 | 99842 |
| 28 | Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт | D89.1 | 91138 |
| ІІІ. Рідкісні розлади психіки та поведінки | |||
| 1 | Набута афазія з епілепсією (синдром Ландау - Клефнера) | F80.3 | 98818 |
| 2 | Синдром Ретта | F84.2 | 778 3095 |
| 3 | Комбінований голосовий та множинний моторний тик (синдром де ла Туретта) | F95.2 | 856 |
| ІV. Рідкісні хвороби нервової системи | |||
| 1 | Хвороба Гентінгтона Хорея Гентінгтона |
G10 | 399 248111 |
| 2 | Рання мозочкова атаксія Атаксія Фрідрейха (автосомно-рецесивна) |
G11.1 | 95 |
| 3 | Телеангіектатична атаксія (синдром Луї-Бар) | G11.3 | 100 |
| 4 | Спадкова спастична параплегія | G11.4 | 10989 100988 100990 100991 100993 100994 100998 100999 101009 171612 171617 |
| 5 | Спінальна м`язова атрофія та споріднені синдроми | G12 | 70,481 803, 1216 2048 35689 65684 73245 83330 83418 83419 83420 85146 90020 97229 97229 98503 98920 99965 139518 139547 139552 140465 140468 206580 206580 206701 206704 206707 206713 209335 209341 211037 276435 314485 357043 363447 363447 363454 |
| 6 | Бічний склероз аміотрофічний | G12.2 | 803 |
| 7 | Хвороба Геллервордена - Шпатца | G23.0 | 385 157846 157850 216866 216873 329303 397922 |
| 8 | Прогресуюча над'ядерна офтальмоплегія (Стіла - Річардсона - Ольшевського) | G23.1 | 683 240103 240112 |
| 9 | Стріатонігральна дегенерація | G23.2 | 1576 98933 225147 225154 |
| 10 | Інші уточнені дегенеративні хвороби базальних гангліїв | G23.8 | 1980 |
| 11 | Ідіопатична сімейна дистонія | G24.1 | 256, 1866 36899 70594 71516 71517 98203 98806 98807 98808 101150 156159 199351 210571 329466 376724 |
| 12 | Спастична кривошия | G24.3 | 93962 370114 420485 420492 |
| 13 | Ідіопатична рото-лицева дистонія Рото-лицева дискінезія | G24.4 | 93964, 93958, 200037, 36899, 156159, 306741, 376724 |
| 14 | Обмежена атрофія головного мозку | G31.0 | 278 |
| 15 | Дегенеративна хвороба нервової системи, неуточнена | G31.9 | 58,141, 370997 |
| 16 | Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (синдром Леннокса - Гасто, синдром Драве, ювенільна міоклонічна епілепсія, пролонговані судоми у дітей) | G40.4 | 2382 |
| 17 | М'язова дистрофія | G71.0 | 98473 |
| 18 | Міотонічні розлади (міотонія) | G 71.1 | 612, 614, 684, 84142 99734 99735 99736 206973 |
| 19 | Природжені міопатії | G71.2 | 595, 597, 97242 97245 98902 169189 171442 371007 |
| 20 | Періодичний параліч (пароксизмальна міоплегія) | G72.3 | 681, 682 371433 375553 |
| 21 | Запальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (анти-ГМГ-КоА міопатія) | G72.4 | 206569 |
| 22 | Синдром Ітона - Ламберта | G73.1 | 43393 |
| 23 | Багатосистемна дегенерація | G90.3 | 102 98933 227510 |
| 24 | Церебральна кіста | G93.0 | 2356 314697 |
| 25 | Сирингомієлія | G95.0 | 3280 99856 99857 99858 370034 |
| 26 | Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт при хворобах, класифікованих в інших рубриках Прогресуючий енцефаломієліт з ригідністю і міоклонусом | G04-G05 | 438266 |
| 27 | Вторинний паркінсонізм, спричинений іншими зовнішніми факторами | G21.2 | 306666, 306679 |
| 28 | Інші форми вторинного паркінсонізму | G21.8 | 71517, 238455 |
| 29 | Дистонія | G24 | 1866 |
| 30 | Дистонія краніоцервікальна з залученням гортані та верхніх кінцівок | G24.3 | 420485 |
| 31 | Блефароспазм | G24.5 | 93964 |
| 32 | Інші дистонії | G24.8 | 255, 98203 |
| 33 | Дистонія неуточнена | G24.9 | 1866 |
| 34 | Специфічні епілептичні синдроми | G40.5 | 3451 |
| 35 | Спадкова моторна та сенсорна невропатія | G60.0 | 166, 64746- 64749, 64751, 65753, 90103, 90114, 90117-90120, 90658, 91024, 93114, 98856, 99014, 99936- 99956, 100043- 100046, 101075-101078, 101081- 101085, 101097, 101101, 101102, 139515, 217055, 228174, 228179, 254334, 268337, 284232, 300319, 324442, 324585, 324611, 329258, 352670, 352675, 369867, 363981, 391351, 397735, 397968, 401964, 435387, 435819, 435998, 443073, 443950, 447964, 466768, 466775, 476109, 476116, 476123, 476394 |
| V. Рідкісні хвороби системи кровообігу | |||
| 1 | Первинна легенева гіпертензія | I27.0 | 182090 |
| 2 | Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності | I27.8 | 182090 |
| 3 | Легенево-серцева недостатність, неуточнена | I27.9 | 182090 |
| 4 | Субарахноїдальний крововилив, включно розрив аневризми судин мозку |
I60 | 90065 231160 |
| 5 | Хвороба Мойамойа | I67.5 | 2573 |
| 6 | Негнійний тромбоз внутрішньочерепної венозної системи | I67.6 | 329217 |
| 7 | Церебральний артеріїт, не класифікований в інших рубриках (первинний васкуліт центральної нервової системи) | I67.7 | 140989 |
| 8 | Спадкова геморагічна телеангіектазія | I78.0 | 774 |
| VІ. Рідкісні хвороби шкіри та підшкірної клітковини | |||
| 1 | Набутий бульозний епідермоліз | L12.3 | 46487 |
| 2 | Дискоїдний червоний вовчак | L93.0 | 90281 |
| 3 | Підгострий шкірний червоний вовчак | L93.1 | 163525 |
| VІІ. Рідкісні природжені вади розвитку, деформації та хромосомні аномалії | |||
| 1 | Лобне енцефалоцеле | Q01.0 | 1931 |
| 2 | Носо-лобне енцефалоцеле | Q01.1 | 141118 |
| 3 | Потиличне енцефалоцеле | Q01.2 | 199647 |
| 4 | Енцефалоцеле інших локалізацій | Q01.8 | 268823 |
| 5 | Енцефалоцеле, неуточнене | Q01.9 | 268826 268829 |
| 6 | Мікроцефалія | Q02.0 | 275543 |
| 7 | Природжена вада водопроводу мозку (сільвієв водопровід) | Q03.0 | 2182 |
| 8 | Атрезія отворів Мажанді та Лушки (Синдром Денді - Уокера) |
Q03.1 | 217 |
| 9 | Інша природжена гідроцефалія | Q03.8 | 2185 269505 269510 |
| 10 | Інші редукційні вади головного мозку | Q04.3 | 2149 35981 102009 268943 280640 |
| 11 | Природжені церебральні кісти | Q04.6 | 799 |
| 12 | Spina bifida (неповне закриття хребтового каналу) Spina bifida, неуточнена |
Q05.0-Q05.9 | 823 268369 268377 268388 268392 268762 268744 268748 268397 268740 268770 |
| 13 | Діастематомієлія | Q06.2 | 1671 |
| 14 | Синдром Арнольда - Кіарі | Q07.0 | 1136 26882 |
| 15 | Периферична артеріовенозна вада розвитку | Q27.3 | 53721 |
| 16 | Артеріовенозна вада розвитку церебральних судин | Q28.2 | 1053 46724 53719 141189 141194 141199 |
| 17 | Інші вади розвитку церебральних судин | Q28.3 | 97339 221061 |
| 18 | Краніосиностоз | Q75.0 | 1531 1538 2145 2343 3267 3366 35093 35099 139390 169163 |
| 19 | Черепно-лицевий дизостоз | Q75.1 | 207 1784 93262 |
| 20 | Синдром Кліппеля - Фейля | Q76.1 | 2345 |
| 21 | Ахондрогенезія | Q77.0 | 932 |
| 22 | Ахондроплазія гіпохондроплазія |
Q77.4 | 15, 429, 750 |
| 23 | Спондилоепіфізарна дисплазія | Q77.7 | 485 1427 1855 2619 93347 93349 94068 137678 156731 420794 |
| 24 | Інша остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа | Q77.8 | 40, 254, 750, 969, 3180 85200 168549 168555 401979 |
| 25 | Незавершений остеогенез | Q78.0 | 666, 216796 216804 216812 216820 216828 |
| 26 | Остеопетроз (мармурова хвороба) | Q78.2 | 2781 |
| 27 | Синдром Елерса - Данлоса | Q79.6 | 287 1901 75501 98249 90309 90318 |
| 28 | Інший природжений іхтіоз (синдром Незертона) | Q80.8 | 634 |
| 29 | Бульозний епідермоліз | Q81 | 303, 304, 305, 257, 2908 79396 79399 79400 79402 79403 79404 79407 79408 79842 |
| 30 | Нейрофіброматоз (незлоякісний) | Q85.0 | 636, 637, 2678, 93921, 97685, 137605, 363700 |
| 31 | Туберозний склероз | Q85.1 | 805 |
| 32 | Інші факоматози, не класифіковані в інших рубриках | Q85.8 | 201, 524, 892 3205 |
| 33 | Синдроми природжених вад, що впливають переважно на зовнішній вигляд обличчя | Q87.0 | 949 1786 1787 1788 64542 93453 140997 141132 141327 141330 221054 280651 |
| 34 | Синдроми природжених вад, що проявляються переважно карликовістю Синдром Рассела - Сільвера Синдром Прадера - Віллі |
Q87.1 | 633 2616 2637 141132 813 739 98754 98793 171829 177901 177904 177907 177910 398069 398073 398079 |
| 35 | Синдром Марфана і асоційовані стани | Q87.4 | 558 284963 284973 384993 |
| 36 | Синдром Тернера (синдром Шерешевського - Тернера) | Q96.0-Q96.4, Q96.8, Q96.9 |
881 99413 |
| 37 | Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках | Q97.0-Q97.3, Q97.8 |
9,11, 243 1772 2138 3375 96263 96264 199310 261534 |
| 38 | Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках | Q98.0- Q98.8 | 8, 242, 243, 393, 1770 2138 96266 99329 99330 199310 251510 |
| VІІІ. Рідкісні хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини | |||
| 1 | Хвороба Рейтера | M02.3 | 29207 |
| 2 | Синдром Фелті | M05.0 | 47612 |
| 3 | Синдром Стілла у дорослих | M06.1 | 829 |
| 4 | Псоріатична артропатія | M07 | 40050 |
| 5 | Ювенільний ревматоїдний артрит | M08.0 | 85435 |
| 6 | Родинний хондрокальциноз | M11.1 | 1416 |
| 7 | Артропатія при амілоїдозі | M14.4 | 85445 |
| 8 | Вузликовий поліартеріїт | M30.0 | 767 |
| 9 | Поліартеріїт із залученням легенів (Чарджа - Стросса, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом) |
M30.1 | 183 |
| 10 | Слизово-шкірний синдром лімфатичних вузлів (Кавасакі) | M30.3 | 2331 |
| 11 | Синдром Гудпащера | M31.0 | 375 |
| 12 | Гранульоматоз Вегенера | M31.3 | 900 |
| 13 | Синдром дуги аорти (Такаясу) (неспецифічний аортоартеріїт) | M31.4 | 3287 |
| 14 | Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) | M31.5 | 397 |
| 15 | Системний червоний вовчак | M32 | 536 |
| 16 | Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами | M32.0 | 231111 |
| 17 | Інші форми системного червоного вовчаку (бульозний системний червоний вовчак) | M32.8 | 46489 |
| 18 | Дерматополіміозит | M33 | 221 |
| 19 | Ювенільний дерматоміозит | M33.0 | 93672 |
| 20 | Поліміозит | M33.2 | 732 |
| 21 | Системний склероз | M34 | 801 |
| 22 | Синдром CR(E)ST, вогнищева склеродермія | M34.1 | 90290 220402 |
| 23 | Інші форми системного склерозу (склеродермія Бушке) | M34.8 | 352763 |
| 24 | Сухий синдром (Шегрена) | M35.0 | 289390 |
| 25 | Змішана хвороба сполучної тканини | M35.1 | 809 |
| 26 | Хвороба Бехчета | M35.2 | 117 |
| 27 | Ревматична поліміалгія | M35.3 | 93569 |
| 28 | Дифузний (еозинофільний) фасцит | M35.4 | 3165 |
| 29 | Рецидивний панікуліт (Вебера - Крісчена) | M35.6 | 33577 |
| 30 | Інші уточнені системні ураження сполучної тканини (антисинтетазний синдром) |
M35.8 | 81 |
| 31 | Анкілозивний спондиліт | M45 | 825 |
| 32 | Інші міозити (міозит із внутрішньоклітинними включеннями, локалізований міозит) |
M60.8 | 611 48918 |
| 33 | Гіперостоз черепа | M85.2 | 443098 |
| 34 | Хронічний багатовогнищевий остеомієліт (синдром SAPHO) | M86.3 | 793 |
| 35 | Рецидивний поліхондрит | M94.1 | 728 |
| ІХ. Деякі рідкісні інфекційні та паразитарні хвороби | |||
| 1. | Хвороба Лайма | A69.2 | 91546 |
| 2. | Кандидоз шкіри і нігтя (хронічний шкірно-слизовий кандидоз) | B37.2 | 1334 |
| 3. | Цистицеркоз центральної нервової системи | В69.0 | 1560 |
| 4. | Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus granulosus (ехінококоз головного і спинного мозку) |
В67.3 | 400 |
| 5. | Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus multilocularis (альвеолярний ехінококоз головного і спинного мозку) | В67.6 | 284 |
| Х. Рідкісні новоутворення | |||
| 1 | Позамозкові пухлини мозкових оболонок (менінгіоми) | D32.0 D32.1 D32.9 |
2495 |
| 2 | Доброякісне новоутворення головного мозку та інших частин центральної нервової системи (астроцитома, олігодендрогліома, олігоастроцитома) | D33.0 D33.1 D33.2 D33.4 D33.7 D33.9 |
94 251940 251595 251601 251604 251592 251656 251612 251615 251607 251598 251618 |
| 3 | Вестибулярна шванома (невринома слухового нерва) | D33.3 | 252175 |
| 4 | Гіперпролактинемія (пролактинома) | D35.2 Е22.1 |
2965 |
| 5 | Краніофарингіома | D44 | 54595 |
| 6 | Плюригландулярне ураження Множинний ендокринний аденоматоз |
D44.8 | 652 276161 276152 |
| 7 | Поліцитемія справжня | D45 | 729 |
| 8 | Мієлодиспластичні синдроми | D46 | 52688 |
| 9 | Хронічна мієлопроліферативна хвороба | D47.1 | 824 |
| 10 | Ессенціальна (геморагічна) тромбоцитемія | D47.3 | 3318 |
| 11 | Гістіоцитоз із клітин Лангерганса | D76.0 | 389 |
| 12 | Інші гістіоцитозні синдроми (синдром Розаї - Дорфмана) | D76.3 | 158014 |
| 13 | Злоякісне новоутворення губи | С00 | 69078 99967 99969 99970 99971 |
| 14 | Злоякісне новоутворення привушної, інших та неуточнених великих слинних залоз | C07, С08 | 276145 |
| 15 | Злоякісне новоутворення носової частини глотки | C11 | 150 |
| 16 | Злоякісне новоутворення інших та неуточнених локалізацій губи, ротової порожнини та глотки | C14 | 98061 |
| 17 | Злоякісне новоутворення стравоходу | C15 | 70482 |
| 18 | Злоякісне новоутворення шлунка | C16 | 26106 36273 63443 314022 |
| 19 | Злоякісне новоутворення тонкої кишки | C17 | 104076 |
| 20 | Злоякісне новоутворення ободової кишки | C18 | 144 |
| 21 | Злоякісне новоутворення печінки та внутрішньопечінкових жовчних протоків | С22 | 449 33402 70567 88673 178315 306633 |
| 22 | Злоякісне новоутворення підшлункової залози | C25 | 1333 217074 |
| 23 | Злоякісне новоутворення інших та неуточнених локалізацій органів травлення | C26 | 44890 98059 |
| 24 | Злоякісне новоутворення бронхів та легенів | C34 | 70573 98060 |
| 25 | Злоякісне новоутворення загрудинної залози | C37 | 99868 99869 263331 263335 263339 |
| 26 | Злоякісне новоутворення кісток та суглобових хрящів кінцівок, інших та неуточнених локалізацій | C40, C41 | 319, 668, 2760 55880 223727 |
| 27 | Злоякісна меланома та інші злоякісні новоутворення шкіри | C43, C44 | 618 51013 97338 98589 168999 252050 252206 293822 404560 |
| 28 | Мезотеліома | C45 | 50251 168811 168816 |
| 29 | Саркома Капоші | C46 | 33276 |
| 30 | Злоякісне новоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи | C47 | 635 1957 3148 251877 252212 |
| 31 | Злоякісні новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин | С49 | 780, 2030, 3273 3394 31112 64720 69078 79105 97338 99756 99757 99967 99969 99970 99971 163699 209916 263413 293190 293199 293202 370334 |
| 32 | Злоякісне новоутворення молочної залози | С50 | 145 180257 213524 213711 227535 |
| 33 | Злоякісне новоутворення вульви | С51 | 98063 |
| 34 | Злоякісне новоутворення піхви | С52 | 206489 206492 |
| 35 | Злоякісне новоутворення шийки матки | С53 | 213564 213761 213782 213792 213797 213802 213807 213812 213837 |
| 36 | Злоякісне новоутворення тіла матки | С54 | 213564 213569 213589 213600 213610 213615 213620 213625 213630 213751 |
| 37 | Злоякісне новоутворення яєчника | C56 | 145 3399 35807 35808 99912 99915 99916 99917 206538 213500 213512 213517 363582 398940 398934 |
| 38 | Злоякісне новоутворення статевого члена | C60 | 398043 |
| 39 | Злоякісне новоутворення передміхурової залози | C61 | 1331 |
| 40 | Злоякісне новоутворення яєчка | C62 | 842 3399 363494 363504 363582 |
| 41 | Злоякісне новоутворення нирки, ниркової миски | C64, C65 | 151, 523, 98058 217071 319314 |
| 42 | Злоякісне новоутворення сечового міхура | C67 | 157980 284400 |
| 43 | Злоякісне новоутворення ока та його придатків, злоякісне новоутворення оболон мозку, злоякісне новоутворення головного мозку, злоякісне новоутворення спинного мозку, черепно-мозкових нервів та інших частин центральної нервової системи |
C69, С70, С71, С72 |
790 251576 251858 251995 252021 357027 357034 |
| 44 | Злоякісне новоутворення щитоподібної залози | C73 | 142 1332 100088 |
| 45 | Злоякісне новоутворення наднирника | C74 | 1501 231625 |
| 46 | Вторинне злоякісне новоутворення інших уточнених локалізацій, злоякісне новоутворення без уточнення локалізації |
C79, C80 |
99913 363579 |
| 47 | Хвороба Ходжкіна | C81 | 391 8844, 86893 98846 |
| 48 | Неходжкінська лімфома, фолікулярна (нодулярна) | C82 (C82.1, C82.2, C82.7, C82.9) |
545 |
| 49 | Неходжкінська лімфома дифузна | C83 | 543, 544, 547 48686 52416 86869 300849 |
| 50 | Периферійні та шкірні Т-клітинні лімфоми | C84 | 542 3162 86879 86880 86886 171918 |
| 51 | Інші та неуточнені типи неходжкінської лімфоми | C85 | 171915 2420 |
| 52 | Злоякісні імунопроліферативні хвороби | C88 | 33226 100025 100026 |
| 53 | Множинна мієлома та злоякісні плазмоклітинні новоутворення | C90 | 29073 86855 98282 |
| 54 | Лімфоїдний лейкоз (лімфолейкоз) | C91 | 513 58017 67038 86852 86873 86875 |
| 55 | Гострий мієлоїдний лейкоз | C92.0 | 519 |
| 56 | Хронічний мієлоїдний лейкоз | C92.1 | 521 |
| 57 | Мієлоїдна саркома | C92.3 | 86850 |
| 58 | Гострий промієлоцитарний лейкоз | C92.4 | 520 |
| 59 | Гострий мієломоноцитарний лейкоз | C92.5 | 517 |
| 60 | Інший мієлоїдний лейкоз, лейкоз мієломоноцитарний ювенільний |
C92.7 | 514 |
| 61 | Мієлоїдний лейкоз, неуточнений | C92.9 | 98829 102724 |
| 62 | Моноцитарний лейкоз | C93 | 98823 |
| 63 | Інший лейкоз уточненого клітинного типу | C94 | 318, 518, 158799 86843 86849 |
| 64 | Інші та неуточнені злоякісні новоутворення лімфоїдної, кровотворної та споріднених тканин | C96 | 98850 99870 |
| XI. Рідкісні хвороби склери, рогівки, райдужної оболонки і циліарного тіла | |||
| 1 | Інтерстиціальний (стромальний) і глибокий кератит (синдром Когана) | Н16.3 | 1467 |
| 2 | Іридоцикліт | Н20 | 280886, 280914, 280917 |
(Перелік в редакції Наказу Міністерства охорони здоров'я N 919 від 30.12.2015; із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я N 731 від 29.06.2017)
Директор Департаменту медичної допомоги С. Хотіна