МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

НАКАЗ
20.07.2005 N 365

Про затвердження протоколів лікування дітей
за спеціальністю "Дитяча нефрологія"

На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров'я України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року N 423/59 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям з нефрологічними захворюваннями в Україні наказую:

1. Затвердити протоколи лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол лікування дітей з пієлонефритом (додається);

1.2. Протокол лікування дітей з хронічною нирковою недостатністю (додається);

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій:

2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів починаючи з 1 червня 2005 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти до МОЗ України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.

3. Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню, при необхідності, готувати пропозиції щодо внесення змін до Протоколів.

4. Контроль за виконанням наказу покласти на першого заступника Міністра Ханенко С.М.

Міністр М.Є.Поліщук

Затверджено
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
20.07.2005 N 365

Протокол
лікування дітей з пієлонефритом

     Шифр за МКХ-10:
N10 Гострий тубулоінтерстиційний нефрит
N11 Хронічний тубулоінтерстиційний нефрит
N11.0 Необструктивний хронічний пієлонефрит, пов'язаний з
рефлюксом
N11.1 Хронічний обструктивний пієлонефрит
N11.8 Інші хронічні тубулоінтерстиційні нефрити
N11.9 Хронічний тубулоінтерстиційний нефрит неуточнений
N12 Тубулоінтерстиційний нефрит, не уточнений як гострий і
хронічний
N13 Обструктивна уропатія та рефлюкс-уропатія
N39.0 Інфекція сечовивідних шляхів без уточненої локалізації

                         1. Термінологія

Пієлонефрит (далі - ПН) - неспецифічне мікробно-запальне
захворювання нирок з переважним вогнищевим інфекційно-запальним
ушкодженням тубулоінтерстиційної тканини, пов'язане з інфекцією
сечових шляхів, що потрапляє в нирки гематогенним, лімфогенним чи
висхідним шляхом.
Інфекція сечових шляхів - поняття інфікованості органів
сечової системи без уточнення рівня ураження.
Рефлюкс-нефропатія - стан, в основі розвитку якого лежить
поєднання дизембріогенезу сечових шляхів і певних ділянок нервової
системи з порушенням структури ниркової тканини. Характеризується
розвитком хронічного атрофічного пієлонефриту на фоні
міхурово-сечовідного рефлюксу.
Обструктивні уропатії - група урологічних захворювань, які
супроводжуються порушенням відтоку сечі та підвищенням
внутрішньомисочкового тиску, розширенням чашечко-мисочкового
сегменту, розвитком вторинного пієлонефриту з поступовою атрофією
ниркової паренхіми.

                         2. Класифікація

Класифікація пієлонефриту у дітей

------------------------------------------------------------------
| Форма | Перебіг | Активність * | Функція нирок |
|---------------+---------------+---------------+----------------|
|Первинний (не |Гострий |Активна стадія |Збережена |
|обструктивний) |Хронічний |Часткова |Порушена |
|Вторинний |а) рецидивуючий|клініко- |Хронічна ниркова|
|(обструктивний)|б) латентний |лабораторна |недостатність |
| | |ремісія | |
| | |Повна ремісія | |
------------------------------------------------------------------

---------------
* додаток 1.

     ПН вважається   гострим   при  тривалості  його  перебігу  до
6 місяців.
Хронічний ПН діагностується на підставі понад 6-місячного
перебігу процесу або загострення захворювання протягом цього
періоду не менше 2 разів.
Рецидив ПН документується за наявності, окрім
клініко-лабораторних симптомів, того ж збудника, що й при першому
епізоді захворювання. Виявлення іншого чинника при
бактеріологічному дослідженні сечі свідчить про реінфекцію.
За станом уродинаміки виділяють
- первинний процес, коли при використанні сучасних методів
діагностики не вдається визначити причини фіксації мікроорганізмів
в тубулоінтерстиційній тканині нирок (тобто, порушень
уродинаміки), та
- вторинний, коли відомі фактори, що сприяють розвитку
запального процесу (спостерігається урологами згідно визнаних
класифікаційних критеріїв).
Серед вторинних ПН відрізняють
- обструктивний тип - розвивається за наявності органічної чи
функціональної обструкції
- та необструктивний - при дисметаболічних нефропатіях,
імунодефіцитних станах, нирковому дизембріогенезі, тощо.
Обструкція сечових шляхів може мати
- функціональний характер при
- нейрогенних розладах сечопуску,
- міхурово-сечовідному рефлюксі,
- вроджених нервово-м'язових дефектах мисково-сечовідного
з'єднання, сечоводів, сечового міхура
- органічний - при
- аномаліях сечової системи (синдром Фралея, гідронефроз,
уретерогідронефроз, мегауретер),
- інтраміхурових обструкціях (контрактура шийки сечового
міхура, клапани, дивертикули, стеноз сечовипускного каналу),
- в результаті травм,
- при стисненні пухлинами, конкрементами.
Функція нирок при ПН може бути збереженою, порушеною. При
хронічному ПН можливий розвиток хронічної ниркової недостатності.
Окремо при формуванні діагнозу зазначається наявність
туберкульозу, ВІЛ-інфекції та ксантогранульоматозу, септичного
процесу (SIRS, Systemic inflammatory response syndrome -
докладніше в додатку 2).

                         3. Діагностичні критерії

3.1. Клінічні критерії
біль в животі або попереку
інтоксикаційний синдром (підвищення температури тіла,
блідість шкіри, періорбітальний ціаноз, нудота, блювота).

3.2. Параклінічні критерії:
зміни в аналізі крові (підвищення ШЗЕ, нейтрофільний
лейкоцитоз, позитивні гострофазові показники, підвищення рівня
С-реактивного білка)

     ренальні ознаки
- рН сечі > 6,5
- нейтрофільна лейкоцитурія
- мікропротеїнурія (хибна - за рахунок лейкоцитурії і
справжня - за рахунок протеїну Тамма-Хорсфалла)
- бактеріурія
- з середньої порції сечі
5
понад 10 МТ/мл одного виду (Е. coli),

3
10 МТ/мл для умовнопатогенної флори (Proteus, Klebsiella,
Enterobacter та інші),
будь-яке число КУО Pseudomonas,

       3     4
10 - 10 МТ/мл при повторних однотипових результатах та за
наявності відповідної клініки,
3
- за допомогою катетера - 10 МТ/мл,
- безпосередньо з сечового міхура (цистостома, пункція) -
будь-яке число
позитивний тест на нітрити (окрім процесу, викликаного
ентерококами і стафілококом)
позитивний тест на естеразу лейкоцитів.

     3.3. Основні можливі клінічні прояви
- початок: гострий або поступовий, з прихованим перебігом
- передуючі за 7-21 день інфекція або переохолодження, стрес
- у немовлят - поганий приріст ваги, мармуровість шкіри,
анорексія, диспепсичні явища, подразливість, тривала жовтяниця,
судоми
- ознаки дегідратації (зниження тургора шкіри, її сухість,
тахікардія, спрага)
- інтестінальний синдром
- порушення ритму сечовиділення
часте чи рідке випорожнення
затримка сечі, натужування при сечопуску
нетримання сечі денне чи нічне
- мутна сеча
- згадка в анамнезі про
аномалії розвитку сечової системи у родичів
тривалу кристалурію
- для дівчат - рецидивуючий вульвіт, вульвовагініт,
ентеробіоз.

     3.4. Можливі  лабораторні  ознаки  та  зміни,  визначені  при
використанні інструментальних методів обстеження
- аналіз крові
- клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз, зрушення
лейкоцитарної формули вліво)
- біохімічний (підвищення вмісту серомукоїдів, сиалових
кислот, рівня С-реактивного білку, гіперкреатинінемія)
- підвищення титрів антибактеріальних антитіл
- бактеріемія
- аналіз сечі
- зміна відносної густини сечі (гіпостенурія)
- зниження осмоляльності (< 800 мосмоль/л)
- мікроеритроцитурія
- циліндрурія (часто лейкоцитарна)
- гіперензимурія
- виявлення бактерій, що покриті антитілами (БПА) > 2 в
10 полях зору з сьомої доби захворювання
- зростання рівня бета -мікроглобуліна
2

     - зміни при проведенні
- УЗД нирок та сечового міхура
- екскреторної урографії (спазм чашечково-мисочкової системи
або загрубіння форніксу на початку ПН, розширення і деформація
чашок, асиметрія чашечково-мискової системи, збільшення чи
зменшення розмірів ниркової тіні, гіпотонія сечовидільної системи)
- мікційної цистографії (при вторинному процесі -
міхурово-сечовідний рефлюкс, рефлюксуючий мегауретер, дивертикули
сечового міхура і сечоводів тощо)
- реносцинтіграфії (динамічної - уповільнення
секреторно-екскреторних процесів, асиметричні криві, обструктивний
тип, зменшення ЕНП; статичної - фіксація радіофармпрепарату через
2 години > 3,5-4%)
- термографії (термоасиметрія поперекової зони > 1 град. С,
вогнища гіпертермії)

     Стандарти параклінічних досліджень

Лабораторні дослідження

А. Обов'язкові:
аналіз крові клінічний
аналіз крові біохімічний з визначенням рівня креатиніну,
сечовини
загальний аналіз сечі
аналіз сечі за Нечипоренком
аналіз сечі за Зимницьким
бактеріологічне дослідження сечі
для дівчат - мазок з піхви

     Б. Уточнюючі:

------------------------------------------------------------------
| Активна | Період | Період | При | Примітки |
| стадія | зворотнього| ремісії |інтеркурен-| |
| | розвитку | | тних | |
| | | | захворю- | |
| | | | ваннях | |
|----------------------------------------------------------------|
| Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на |одноразово | |
| 7-10 днів | 2-3 тижні | 3-6 | | |
| | | місяців | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення креатиніну, сечовини крові |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на | |* частіше при |
|2-3 тижні *| 1-2 | 3-6 | |азотемії |
| | місяця * | місяців * | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Швидкість клубочкової фільтрації (за кліренсом ендогенного |
| креатиніну) |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово | одноразово | 1 раз на | | |
| | | 6-12 | | |
| | | місяців | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Загальний аналіз сечі |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз в | 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на | |
| 3-5 дні | 7-10 днів | місяць | тиждень | |
|----------------------------------------------------------------|
| Уролейкограма |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово | | | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Аналіз сечі за Нечипоренком |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на | | |
| 6-7 днів | 6-7 днів | місяць | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Аналіз сечі за Зимницьким |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на | | |
| місяць | 3 місяці | 3-6 | | |
| | | місяців | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення добової протеїнурії |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово | * | * | * | * за |
| | | | | необхідності |

|----------------------------------------------------------------|
| Бактеріологічне дослідження сечі з визначенням чутливості |
| мікрофлори до антибактеріальних препаратів |
|----------------------------------------------------------------|
|до початку | одноразово | * | * | * при |
|терапії та | | | | бактеріурії |
|на 5-й | | | | |
|день | | | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Дослідження транспорту солей |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово | * | * | * | * за |
| | | | | необхідності |
|----------------------------------------------------------------|
| Мазок з піхви (для дівчат) |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово | * | * | * | * за |
| | | | | необхідності |
|----------------------------------------------------------------|
| Дослідження на ентеробіоз |
|----------------------------------------------------------------|
|3 рази | * | * | * | * за |
| | | | | необхідності |
|----------------------------------------------------------------|
| Аналіз кала на дисбіоз |
|----------------------------------------------------------------|
| * | * | * | * | * за |
| | | | | необхідності |
------------------------------------------------------------------

     В. Допоміжні:

Крові:
визначення антитіл в сироватці крові до ідентифікованих з
сечі збудників
визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор)
визначення рівня глюкози
коагулограма
імунологічні дослідження I і II рівня
визначення рівня бета-2-мікроглобуліну

     Сечі:
визначення діурезу
визначення осмолярьності
визначення рН
визначення бактерій, що покриті антитілами (БПА)
тест на нітрити
тест на естеразу лейкоцитів
двохстаканна проба
трьохстаканна проба
визначення рівня бета-2-мікроглобуліну
визначення ензімурії
посів сечі на ВК, дослідження на урогенітальні інфекції,
гриби, віруси

Калу:
копрограма

Інструментальні дослідження

     А. Обов'язкові:

------------------------------------------------------------------
| Вид обстеження | Стадія ПН | Частота |
|----------------+------------------------------+----------------|
|Ритм та об'єм |активна стадія |одноразово |
|сечопуску |------------------------------+----------------|
| |в подальшому |за необхідності |
|----------------+------------------------------+----------------|
|Термометрія |активна стадія |щоденно |
| |------------------------------+----------------|
| |в подальшому |за необхідності |
|----------------+------------------------------+----------------|
|Контроль |активна стадія, в подальшому -|щоденно |
|артеріального |за наявності артеріальної | |
|тиску |гіпертензії | |
| |------------------------------+----------------|
| |в інших випадках |1 раз на 1-2 |
| | |місяці |
|----------------+------------------------------+----------------|
|УЗД сечової |активна стадія |одноразово |
|системи |------------------------------+----------------|
| |період зворотнього розвитку |одноразово |
| |------------------------------+----------------|
| |стадія ремісії |1 раз на 6-12 |
| | |місяців |
|----------------+------------------------------+----------------|
|УЗД органів |активна стадія |одноразово |
|черевної |------------------------------+----------------|
|порожнини |в подальшому |за необхідності |
|----------------+------------------------------+----------------|
|Мікційна |активна стадія за умов |одноразово |
|цистографія |ліквідації бактеріурії | |
| |------------------------------+----------------|
| |в подальшому |за необхідності |
|----------------+------------------------------+----------------|
|Динамічна та |при хронічному процесі |за необхідності |
|статична | | |
|реносцинтиграфія| | |
------------------------------------------------------------------

     Б. Допоміжні:
     екскреторна урографія
     цистоуретероскопія
     функціональні дослідження сечового міхура (за необхідності)
     доплерографія судин нирок
     добовий моніторинг артеріального тиску
     ангіографія судин нирок (за необхідності)
     комп'ютерна томографія (за необхідності)
     магніторезонансне дослідження (за необхідності)

     Консультації спеціалістів
     гінеколога, уролога, отоларинголога, за необхідності - інших.

                  4. Загальні принципи лікування

     В активній  стадії  захворювання  та  на  початку  зворотного
розвитку   лікування   здійснюється   в   умовах   стаціонару   (у
нефрологічному відділенні) і  включає  режим,  дієту,  призначення
етіотропних,  патогенетичних, симптоматичних засобів, нормалізацію
уродинаміки, підвищення захисних сил організму.
     Підтримуюча терапія  проводиться  за  прийнятими  протоколами
амбулаторно.
     Основним принципом лікування являється індивідуальний підхід.

     4.1. Режим фізичного навантаження
     Активна стадія  -  ліжковий  режим  до  зменшення   симптомів
інтоксикації,  в наступному - кімнатний режим, поступове включення
лікувальної фізкультури.
     Період ремісії  -  загальний  режим  за  віком,  з обмеженням
тривалого      ортостатичного      навантаження,       виключенням
переохолодження.

     4.2. Дієтотерапія
     Лікувальне харчування:  стіл 5, при порушенні функції нирок -
стіл 7а, 7.
     Обмеження солі - за наявності порушення функції  нирок  та/чи
артеріальної гіпертензії.
     Обмеження м'яса - при порушенні функції нирок.

     4.3. Вживання рідини
     Рекомендовано водне       навантаження      з      розрахунку
25-50 мл/кг/добу  (достатність  питного   режиму   оцінюється   за
величиною діурезу - 1,5-2 л) під контролем своєчасного опорожнення
сечового міхура (не рідше 1 разу на 2-3 години).
     Прийом рідини   обмежується   при  порушенні  функції  нирок,
гіпертензії, обструктивних уропатіях.
     Питний режим включає чай,  лужну мінеральну воду, чисту воду,
компоти (з сухофруктів), молочні продукти, фітотерапію. При лужній
реакції  сечі  показано  збільшення  кислих  валентностей - морси,
напої з журавлини, брусниці тощо.

     4.4. Антибактеріальна терапія
     4.4.1. Основна терапія
     Стартова терапія триває 10-14 діб. За відсутності результатів
посіву  сечі  та  антибіотикограми  слід  пам'ятати,  що  препарат
емпіричної терапії повинен
     - діяти на збудника, що найчастіше зустрічається (додаток 3),
     - не бути нефротоксичним,
     - мати переважно бактеріцидний ефект,
     - створювати терапевтичні концентрації в  нирковій  паренхімі
та сечі.
     Препаратами першого ряду є
     - "захищені         пеніциліни"        (амоксицилін/клавунат,
ампіцилін/сульбактам),
     - цефалоспорини   II-III   покоління  (цефуроксім,  цефаклор,
цефтріаксон, цефотаксим, цефтазидім, цефоперазон),
     - фторхінолони  *  2-4 покоління (левофлоксацин,  офлоксацин,
ципрофлоксацин, моксифлоксацин),
     - триметоприм/сульфаметаксозол чи триметоприм/сульфаметрол.

---------------
     * не рекомендується призначення у дітей до 12 років у зв'язку
з  можливим  впливом на формування кістково-хрящової системи,  але
застосовуються при ускладненому ПН,  виділенні  Р.  aeruginosa  чи
полірезистентних грамнегативних збудників по життєвим показанням.

     Застосовуються вікові   дози   з   відповідною  корекцією  за
наявності  порушення  функції   нирок.   Як   правило,   лікування
починається   парентерально  із  переходом  на  прийом  препаратів
(можливо -  в  межах  однієї  групи)  per  os  після  нормалізації
температури (ступінчата терапія).
     При збереженні   інтоксикації,   гіпертермії,   патологічного
сечового  синдрому понад 3 доби проводять заміну препарату (бажано
з урахуванням чутливості). До альтернативних препаратів відносять
     - цефалоспорини IV покоління (цефпіром, цефепім),
     - комбіновані препарати - цефоперазон/сульбактам,
     - аміноглікозиди     (нетроміцин,    амікацин,    гентаміцин,
тобраміцин).
     Окрім того,  виділяють  антибактеріальні  препарати резерву -
карбапенеми      (іміпенем,      меропенем),      уреїдопеніциліни
(тикарцилін/клавунат,     піперацилін/тазобактам),    глікопептиди
(ванкоміцин,  таргоцид),  фосфоміцин.  При супутній урогенітальній
інфекції   використовуються   відповідні   препарати  -  орнідазол
(тіберал),  нітроімідазоли (наксоджин),  макроліди (роксітроміцин,
мідекаміцин, азітроміцин, джозаміцин, кларітроміцин) тощо.
     Комбінована антибактеріальна терапія призначається
     - при септичному перебігу захворювання,
     - для розширення діапазону  антимікробної  дії,  особливо  за
відсутності можливості визначення збудника,
     - ПН,  викликаному мікробними асоціаціями або урогенітальними
інфекціями,
     - полірезистентності збудника.

     4.4.2. Профілактична терапія
     Застосовується як наступний  етап  лікування  (після  прийому
терапевтичних   доз   антибактеріальних   препаратів)  при  ризику
рецидиву  ПН,  хронічному   ПН,   за   наявності   вроджених   вад
сечовивідної    системи,    супутній    урогенітальній   інфекції,
нейрогенному  сечовому   міхурі,   цукровому   діабеті,   тривалій
іммобілізації.

     4.5. Патогенетична та посиндромна терапія
     Детоксикація здійснюється  шляхом  водного  навантаження   та
застосування       дезінтоксикаційних      препаратів      (ліпін,
ентеросорбенти).  При відмові  від  перорального  прийому  рідини,
ознаках    дегідратації,    значному   інтоксикаційному   синдромі
проводиться інфузійне   введення   5%    розчину    глюкози    або
фізіологічного розчину.
     При гіпертермії застосовуються  жарознижуючі  -  парацетамол,
німесулід.
     У випадках  больового  синдрому  призначаються  антиспастичні
препарати.
     Призначається нормазе строком до 5-7 діб,  при  можливості  -
пробіотики (лінекс,  бактісубтіл,  йогурт,  біоспорин,  біфі-форм,
симбітер),  за показаннями -  пребіотики  (фруктоза,  лактоза)  чи
синбіотики (віта баланс-3000, екстралакт, біфілакт-екстра).
     За необхідності призначаються антигістамінні та протигрибкові
препарати.
     Мембраностабілізуючі препарати      застосовуються      після
завершення  програмного  лікування  як  підтримуюча  терапія  чи в
періоді розгорнутих клінічних  проявів  при  приєднанні  порушення
цитомембран   в   інших   органах   (токсичний  гепатит,  вторинна
кардіопатія тощо) за загальноприйнятими схемами.
     Інгібітори АПФ  або антагоністи рецепторів до ангіотензину II
призначаються при  хронічному  ПН  для  гальмування  склеротичного
процесу  та антипротеїнуричної дії,  використовуються - еналаприл,
лізиноприл,  фозиноприл,   периндоприл,   моексіприл,   квінаприл,
спіраприл, лозартан, ірбесартан, кандесартан, валсартан.
     Інгібітори ЦОГ-2 застосовуються в активній фазі захворювання.
     Можливе призначення засобів неспецифічної імуностимуляції.

     4.6. Лікування вакцинами
     При лікуванні  осумкованих,   відокремлених   від   оточуючих
тканин, вогнищ    бактеріовиділення    застосовують    аутовакцину
(10-14 днів) разом із призначенням антибактеріальних препаратів за
антибіотикограмою    (до   10   діб),   2   курси.   Окрім   того,
використовуються і офіцинальні  вакцини  (Солкоуровак,  Уроваксом,
рибомуніл, бронхомунал) згідно інструкції.

                   5. Медикаментозне лікування

     5.1. Програмне лікування основного захворювання
     Включає
     - антибактеріальну терапію (пп. 5.1.1.-5.1.6.),
     - патогенетичну та посиндромну терапію:
     - детоксикація  за  необхідності  (наприклад,  ліпін  довенно
10-20 мг/кг 2-4 доби),
     - зменшення запалення (нестероїдний протизапальний препарат -
селективний інгібітор ЦОГ-2)  -  10  діб  в  дебюті  гострого  ПН,
14-21 - при хронічному процесі,
     - ренопротекторні препарати за необхідності при процесі довше
6 місяців (інгібітори АПФ, АРА II) тривало,
     - запобігання рецидиву (п. 5.2.).
     5.1.1. Гострий ПН
     Загальна тривалість  антибактеріального  лікування  становить
при
     - швидкому  відновленні  клініко-лабораторних  показників   -
10-14 діб за ступінчатим методом

------------------------------------------------------------------
|      Основні препарати      |Препарати резерву|   Тривалість   |
|----------------------------------------------------------------|
|                             1 етап                             |
|----------------------------------------------------------------|
|довенно (дом'язово)          |аміноглікозіди   |24-36 годин     |
|"захищені" пеніциліни або    |або цефалоспорини|після           |
|цефалоспорини II-III         |IV покоління     |нормалізації    |
|покоління                    |                 |температури     |
|----------------------------------------------------------------|
|                             2 етап                             |
|----------------------------------------------------------------|
|пероральні "захищені"        |аміноглікозиди   |7-10 діб        |
|пеніциліни або цефалоспорини |або цефалоспорини|(загальна       |
|II-III покоління             |IV покоління     |тривалість курсу|
|                             |                 |10-14 діб)      |
------------------------------------------------------------------

     - в  інших  випадках  - 14 діб моно- або комбінованої терапії
(антибіотик широкого  спектру  дії  +  уроантисептик),  потім,  за
необхідністю, 14-21   діб   монотерапії  (одним  препаратом),  або
перехід на профілактичну дозу уроантисептика.
     5.1.2. Хронічний ПН

------------------------------------------------------------------
|       Основні препарати      |       Препарати резерву         |
|----------------------------------------------------------------|
|                      I ступінь активності                      |
|----------------------------------------------------------------|
|"захищені" пеніциліни або     |цефалоспорини III-IV покоління   |
|цефалоспорини II покоління    |                                 |
|----------------------------------------------------------------|
|        II-III ступінь активності, рецидивуючий перебіг         |
|----------------------------------------------------------------|
|цефалоспорини III покоління,  |цефалоспорини IV покоління,      |
|уреїдопеніциліни              |карбопенеми, фторхінолони        |
------------------------------------------------------------------

     5.1.3. ПН у молодшій віковій групі

------------------------------------------------------------------
|       Основні препарати      |        Препарати резерву        |
|----------------------------------------------------------------|
|                  Новонароджені (до 28 діб) *                   |
|----------------------------------------------------------------|
|ампіцилін + аміноглікозиди    |аугментин + цефалоспорини III    |
|                              |покоління, фторхінолони **       |
|----------------------------------------------------------------|
|                   Від 1 місяця до 3-х років                    |
|----------------------------------------------------------------|
|цефалоспорини III покоління,  |цефалоспорини III-IV покоління,  |
|аміноглікозиди                |карбапенеми, уреїдопеніциліни,   |
|                              |фторхінолони **                  |
------------------------------------------------------------------

---------------
     * при   гіпербілірубінемії   перевага  надається  призначенню
цефотаксиму
     ** за життєвими показаннями

     5.1.4. ПН з відомим етіологічним чинником
     При уточненому    мікробному     спектрі     сечі     хворого
антибактеріальна терапія призначається в залежності від чутливості
штамів уринокультур до препаратів.  При  неможливості  дослідження
антибіотикограми   використовують   препарати,  рекомендовані  для
даного  виду  уропатогенів  (додаток  3).   Слід   пам'ятати   про
можливість дисоціації клінічної та лабораторної чутливості.
     5.1.5. ПН на фоні метаболічних порушень
     Окрім активної  антибактеріальної терапії,  потребує корекції
метаболізму:
     - обмеження надходження з їжею літогонних речовин (відповідно
з варіантом порушення обміну),
     - вплив на ендогенний синтез літогонних метаболітів (вітаміни
групи В тощо),
     - заходи  щодо  зменшення  кристалізації  сечі - корекція рН,
збільшення діурезу,  призначення препаратів магнію, вітамінів А, Е
тощо.
     Докладніше принципи корекції  метаболічних  порушень  органів
сечостатевої системи викладено у відповідному протоколі.
     5.1.6. ПН на фоні нейрогенного сечового міхура
     Паралельно з  антибактеріальною терапією застосовуються схеми
лікування   нейрогенної   дисфункції   сечового   міхура    згідно
відповідного протоколу.
     5.1.7. ПН та цистіт

------------------------------------------------------------------
|       Основні препарати      |        Препарати резерву        |
|------------------------------+---------------------------------|
|комбінована терапія:          |цефалоспорини III покоління,     |
|амоксіцилін/клавунат або      |аміноглікозиди, фторхінолони     |
|цефалоспорини II покоління +  |                                 |
|+ фосфоміцин або нітрофурани  |                                 |
------------------------------------------------------------------

     Одночасно з     комбінованою    антибактеріальною    терапією
проводиться  місцеве   лікування   цистіту   згідно   відповідного
протоколу.
     5.1.8. ПН,  що  розвинувся   у   відділенні   реанімації   та
інтенсивної терапії
     Препаратами першого  ряду  в  лікуванні  є  антипсевдомонадні
цефалоспоріни III-IV покоління (цефтазидим, цефоперазон, цефепім),
антисинегнійні          пеніциліни           (тикарцилін/клавунат,
піперацилін/тазобактам).    До    групи    резервних   відносяться
аміноглікозиди, фторхінолони, карбапенеми.

     5.2. Профілактична терапія

------------------------------------------------------------------
|       Препарат, доза      |  Тривалість  |      Примітки       |
|----------------------------------------------------------------|
|        Альтернуючий режим - переважно при вторинних ПН         |
|----------------------------------------------------------------|
|вікова доза                |по 10-12 днів |додаткове лікування  |
|антибактеріального         |щомісячно     |нейрогенного сечового|
|препарату згідно чутливості|протягом 6-9  |міхура чи            |
|                           |місяців       |міхурово-сечовідного |
|                           |              |рефлюксу (за їх      |
|                           |              |наявності) за        |
|                           |              |протоколами          |
|----------------------------------------------------------------|
|     Безперервний режим - переважно за відсутності аномалій     |
|                      сечовивідної системи                      |
|----------------------------------------------------------------|
|1/3-1/4 добової дози       |одноразово на |додаткове лікування  |
|бактеріостатичного         |ніч           |нейрогенного сечового|
|препарату (триметоприм/    |3-12 місяців  |міхура чи            |
|сульфаметоксазол           |              |міхурово-сечоводного |
|чи сульфаметрол,           |              |рефлюксу (за їх      |
|нітроксолін, фурагін,      |              |наявності) за        |
|фурадонін, фурамаг,        |              |протоколами          |
|альтернативні препарати -  |              |                     |
|фторхінолони, цефалексин,  |              |                     |
|цефаклор)                  |              |                     |
|----------------------------------------------------------------|
|  "Дублюючий" режим - переважно при безперервно-рецидивуючому   |
|                            перебігу                            |
|----------------------------------------------------------------|
|1/3-1/4 дози               |щоденно в     |                     |
|триметоприм/               |різні години  |                     |
|сульметоксазол +           |(вранці і     |                     |
|+ 1/3-1/4 дози фурамага    |ввечері)      |                     |
|або нітроксоліну           |тривало       |                     |
|----------------------------------------------------------------|
|   Підтримуючий запобіжний режим - переважно при сприятливому   |
|  перебігу та в комбінації з іншими режимами для посилення їх   |
|                             ефекту                             |
|----------------------------------------------------------------|
|канефрон, фітотерапія      |безперервно   |в подальшому         |
|(додаток 4)                |або по 10 днів|повторюється по      |
|                           |місяця        |2-3 місяці в         |
|                           |протягом      |осінньо-зимовий      |
|                           |півроку       |період               |
------------------------------------------------------------------

     5.3. Лікування ускладнень основного захворювання

------------------------------------------------------------------
| Ускладнення  |  Контроль стану |    Основні лікувальні заходи  |
|--------------+-----------------+-------------------------------|
|Передсепсис,  |Клінічний огляд, |Комбінована антибактеріальна   |
|апостематозний|аналіз крові,    |терапія двома протимікробними  |
|нефрит, некроз|рентгенологічне  |препаратами різного спектру дії|
|ниркових      |дослідження,     |(з урахуванням чутливості      |
|сосочків,     |консультація     |збудника) з переважно          |
|карбункул     |хірурга, за      |парентеральним введенням,      |
|нирки         |необхідності     |дезінтоксикація (водне         |
|              |проведення       |навантаження, інфузійна        |
|              |комп'ютерної     |терапія), екстракорпоральні    |
|              |томографії       |методи детоксикації,           |
|              |                 |призначення лізоциму,          |
|              |                 |інтерферону, імуномодуляторів, |
|              |                 |за необхідності - хірургічна   |
|              |                 |корекція                       |
|--------------+-----------------+-------------------------------|
|Нефролітіаз   |Клінічний огляд, |Дієта, водний режим, лікування |
|              |спостереження за |згідно типу кристалурії за     |
|              |осадом сечі, УЗД |протоколом                     |
|              |нирок,           |                               |
|              |дослідження      |                               |
|              |транспорту солей |                               |
|--------------+-----------------+-------------------------------|
|Нефрогенна    |Контроль         |Корекція дієти, заспокійливі та|
|гіпертезія    |артеріального    |гіпотензивні препарати, за     |
|              |тиску,           |необхідності оперативне        |
|              |дослідження      |втручання                      |
|              |очного дна,      |                               |
|              |консультація     |                               |
|              |окуліста,        |                               |
|              |допплерографія   |                               |
|              |судин нирок, за  |                               |
|              |необхідності -   |                               |
|              |ангіографія нирок|                               |
|--------------+-----------------+-------------------------------|
|Вторинне      |Контроль         |Зменшення медикаментозного     |
|зморщення     |функціонального  |навантаження на нирки,         |
|нирки         |стану нирок      |антипроліферативні та          |
|              |(лабораторні     |нестероїдні протизапальні      |
|              |методи, динамічна|препарати, антиоксиданти,      |
|              |реносцинтиграфія)|мембраностбілізатори           |
|              |та розмірів (УЗД,|                               |
|              |екскреторна      |                               |
|              |урографія,       |                               |
|              |реносцинтиграфія)|                               |
------------------------------------------------------------------

     5.4. Побічна дія та ускладнення терапії, їх корекція
Побічні дії та ускладнення залежать від дози та характеру
препарату, індивідуальних особливостей дитини (нейроендокринної
регуляції, обміну речовин тощо), характеру захворювання.
Найчастіше при застосуванні антибактеріальних препаратів чи
вакцини відмічаються різноманітні алергічні реакції та диспепсичні
явища, можливі - гепатотоксичність, пригнічення кровотворення,
тромбоцитопатія, гемоліз, нейротоксичність тощо. Можлива небажана
взаємодія антибактеріальних препаратів. Виникнення будь-якого
відхилення на фоні терапії потребує відміни чи заміни препарату та
заходів для прискорення елімінації його метаболітів.

     5.5. Невідкладна допомога:
- до госпіталізації - дезінтоксикаційна терапія,
- в стаціонарі - дезінтоксикаційна терапія,
- показання до переведення у відділення інтенсивної терапії -
сепсис, стани, що загрожують життю.

                6. Критерії ефективності лікування

Адекватна стартова терапія активної стадії ПН супроводжується
- покращенням клінічного стану через 24-48 годин,
- стерилізацією сечі через 48-72 години,
- нормалізацією сечового синдрому до 5-ї доби.
Критерії ефективності застосованого режиму антибактеріальної
терапії:
- тривалість ремісії
- кількість рецидивів
- перехід гострого ПН в хронічний
- швидкість прогресування ПН до розвитку хронічної ниркової
недостатності
- швидкість наростання порушення функції нирок
- тривалість життя
- якість життя.

            7. Реабілітаційні заходи, диспансеризація

При досягненні ремісії хворий обстежується в умовах
нефрологічного стаціонару (кабінету) щорічно, амбулаторно -
оглядається педіатром 1-2 рази на місяць в перший рік та
щоквартально в наступному (лікарем загальної практики - сімейним
лікарем або, при можливості, нефрологом не рідше 1 разу в
6 місяців). Під час огляду звертається увага на регулярність
обстеження у ЛОР, стоматолога, гінеколога, уролога (при
показаннях - 1 раз в 6 місяців); дотримання рекомендацій
стаціонару; загальний стан та фізичний розвиток дитини;
адекватність питного режиму; артеріальний тиск; наявність сечового
синдрому; функціональний стан нирок; виникнення побічних ефектів
та ускладнень терапії; усунення чинників, що провокують погіршення
стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси,
переохолодження); профілактику прогресування ПН (курсове лікування
антиоксидантами, фітопрепаратами, препаратами з антисклеротичною
дією - ангіопротекторами, мембраностабілізаторами, інгібіторами
АПФ); психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків;
профілактику небажаних статевих контактів.
Після завершення програми лікування розширюється режим -
дозволяється відвідання школи (при хронічному ПН - в
міжепідемічний період та при сприятливій метеообстановці) зі
звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на
вулиці в холодну пору року. Дошкільнятам не рекомендується
постійне відвідання дитячих колективів у зв'язку з ризиком
приєднання дитячих та вірусних інфекцій, що можуть спровокувати
рецидив ПН.
Обсяг та частоту лабораторних та інструментальних обстежень
представлено в "Стандартах параклінічних досліджень".
В період ремісії показано лікування в умовах місцевих
нефрологічних санаторіїв в період ремісії (загально-зміцнюючий
ефект).
За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної
патології слід пам'ятати про нефротоксичність препаратів і
обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів.
Вакцинація проводиться за графіком профілактичних щеплень,
але не раніше ніж через місяць від початку ремісії з обов'язковим
попереднім обстеженням (аналіз крові клінічний та біохімічний,
аналіз сечі), на фоні гіпоалергенної дієти та, в деяких випадках,
антигістамінних препаратів (5-7 днів напередодні і після
вакцинації). Реакція Манту - за графіком.
Збереження стійкої ремісії протягом 3 років при гострому ПН і
5 - при хронічному дозволяє констатувати одужання.

     Додаток 1.  Критерії  активності  ПН у дітей (О.Ф.  Возіанов,
2002)

------------------------------------------------------------------
| Ознака | Ступінь активності |
| |----------------------------------------|
| | 1 | 2 | 3 |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|Температура тіла | нормальна, | < 38,5 | > 38,5 |
| |субфебрильна | град. С | град. С |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|Інтоксикація | незначна | помірна | значна |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
| 9 | | | |
|Лейкоцитоз, х 10 /л | < 10 | 11-14 | > 15 |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|ШЗЕ, мм | < 15 | 16-24 | > 25 |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|"С"-реактивний білок | -/+ | ++ | +++ |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|В-лімфоцити, % | < 30 | 31-40 | > 40 |
|-----------------------+-------------+-------------+------------|
|ЦІК, у. о. | < 0,095 | 0,096-0,20 | > 0,201 |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 2.  SIRS  (Systemic  inflammatory response syndrome -
синдром системної запальної реакції) чи предсепсіс у дітей
встановлюється за наявності 2 або більше діагностичних ознак
запалення та відсутності вогнища бактеріовиділення (Ю.Ф. Ісаков,
Н.В. Белобородова, 2001)

------------------------------------------------------------------
|температура тіла |> 37,2 град. С або < 35,2 град. С |
|-----------------------------+----------------------------------|
|тахипное |> вікової норми |
|-----------------------------+----------------------------------|
|тахикардія |> вікової норми |
|-----------------------------+----------------------------------|
|гіпервентиляція |рСО < 32 мм рт. ст. |
| | 2 |
|-----------------------------+----------------------------------|
|лейкоцити периферійної крові | 9 9 |
| |> 12,0 х 10 /л або < 4,0 х 10 /л |
|-----------------------------+----------------------------------|
|нейтрофіли периферійної крові|> 10% |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 3.  Розповсюдженість уропатогенів та антибактеріальні
препарати, рекомендовані для лікування ПН з відповідним збудником

------------------------------------------------------------------
| Збудник | Розповсюд- | Рекомендовані препарати |
| | женість (%) | |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Е. coli | 41,3-83,3 |"захищені" пеніциліни, |
| | |цефалоспорини II-III покоління, |
| | |аміноглікозиди, фторхінолони, |
| | |карбапенеми |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Klebsiella | 5,0-8,0 |"захищені" пеніциліни, |
| | |цефалоспорини II-III покоління, |
| | |аміноглікозиди, фторхінолони, |
| | |карбапенеми, уреїдопеніциліни |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Proteus | 2,3-8,5 |кабеніцилін, "захищені" пеніциліни,|
| | |цефалоспорини II-III покоління, |
| | |уреїдопеніциліни, аміноглікозиди, |
| | |фторхінолони, карбапенеми |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Entero- | 5,7-12,7 |фторхінолони, карбапенеми, |
|bacter | |уреїдопеніциліни, цефалоспорини |
| | |III-IV покоління |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Pseudo- | 0,6-5,4 |карбеніцилін, аміноглікозиди, |
|monas | |цефалоспорини III покоління, |
| | |уреїдопеніциліни, фторхінолони, |
| | |карбапенеми |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Entero- | 3-12,3 |глікопептиди (ванкоміцин, таргоцид)|
|coccus | | |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Strepto- | 0,2 |феноксіметілпеніцилін, |
|coccus | |напівсинтетичні пеніциліни, |
| | |цефалоспорини II-III покоління, |
| | |макроліди, "захищені" пеніциліни, |
| | |аміноглікозиди |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Staphylo | 3,7-4,3 |феноксіметілпеніцилін, |
|coccus | |напівсинтетичні пеніциліни, |
| | |цефалоспорини II-III покоління, |
| | |аміноглікозиди, "захищені" |
| | |пеніциліни, глікопептиди |
| | |(ванкоміцин) |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|М. pneu | |макроліди (азітроміцин), |
|moniae | |лінкозаміди (кліндаміцин) |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|М. hominis | |аміноглікозиди (гентаміцин), |
| | |макроліди (кларитроміцин, |
| | |джозаміцин, рокситроміцин, |
| | |мідекаміцин) |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Ureaplasma | |макроліди (рокситроміцин, |
| | |мідекаміцин, азитроміцин, |
| | |джозаміцин, кларитроміцин), |
| | |аміноглікозиди (гентаміцин), |
| | |лінкозаміди (кліндаміцин) |

|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Хламідії | 40-53,0 |макроліди (азітроміцин), |
| | |напівсинтетичні тетрацикліни |
| | |(доксициклін), фторхінолони |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Coryne- | |глікопептиди (ванкоміцин, таргоцид)|
|bacterium | | |
|urealiticum | | |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Туберкульозна| |протитуберкульозні препарати |
|паличка | |(макокс, ріфатер) |
|-------------+--------------+-----------------------------------|
|Candida | 0,2-8,0 |препарати групи тріазолу |
| | |(флуконазол, інтраконазол), |
| | |імідазольні антибіотики |
| | |(кетоконазол) |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 4. Фітотерапія

Фітопрепарати, що застосовуються при мікробному запаленні
сечових шляхів: канефрон, урофлюкс, цистенал, уролесан, фітолізин.
Офіцинальні фітосуміші та лікувальні чаї, що застосовуються
при мікробному запаленні сечових шляхів: збір сечогінний N 1 та 2,
"Ніерон", "Ортоцинар", "Рутон", зелений чай.
Фітокомпоненти, що ефективні при мікробному запаленні сечових
шляхів: ортосифон, овес, березове листя і бруньки, буквиця
лікарська, бузина (корінь, квіти), плоди глоду, грицики,
кукурудзяні стовпчики, насіння льону, медунка лікарська,
подорожник, спориш, ягоди та листя суниці, волошка, петрушка
городня (насіння, коріння), брусниця, бурда, золотушник, лаванда
колоскова, мучниця звичайна, шишки хмелю, ягоди ялівцю, листя
чорної смородини.
Фітосуміші, що застосовуються при мікробному запаленні
сечових шляхів:
- кора барбарису 1 ч. л. + шишки хмелю 1 ст. л. + 400 мл
окропу, настоювати 4 години, випити протягом доби
- шишки ялівцю 1 ст. л. + триколірна фіалка 1 ст. л. + 200 мл
води, кип'ятити 15 хвилин, пити по 50 мл 4 раз на добу
- звіробій 6 частин + листя берези 4 частини + ромашка
4 частини + шишки хмелю 3 частини + сальвія 3 частини + коріння
солодки 2 частини + сім'я укропу 2 частини - 1 ст. л. суміші
залити 200 мл води, кип'ятити 7-10 хвилин, охолонути, зцідити,
пити по 1 д. л. 3 раза на добу
- листя груші 6 частин + листя брусниці 6 частин + толокнянка
4 частини + тисячелистник 4 частин + календула 3 частини +
триколірна фіалка 3 частини + кропива 2 частини - 1 ст. л. суміші
залити 200 мл окропу, настоювати в термосі 1 годину, зцідити, пити
по 1 ст. л. 3 раза на добу через 30 хвилин після їжі
- рівні пропорції листя берези + толокнянки + кукурузні
стовпчики + коріння солодки + корневища пирію, 1 ст. л. суміші
залити 200 мл води, настоювати 6 годин, потім прокип'ятити
15 хвилин, пити по 75-100 мл до їжі 3 раза на добу
- рівні пропорції цвіту липи + кори дуба + толокнянки,
1 ст. л. суміші залити 200 мл води, настоювати 6 годин, потім
прокип'ятити 15 хвилин, пити по 75-100 мл до їжі 3 раза на добу.

Начальник управління організації медичної допомоги дітям і матерям Р.О.Моісеєнко

Затверджено
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
20.07.2005 N 365

Протокол
лікування дітей з хронічною норковою
недостатністю


Шифр за МКХ-10: N 18 Хронічна ниркова недостатність

                         1. Термінологія

Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення
функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців,
виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при
хронічному захворюванні нирок (далі - ХЗН), підгострозлоякісному
гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із
тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.
Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що
характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і
лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці;
або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м
(термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як
еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина
захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено
в додатку.

                       2. Стадії ХЗН та ХНН

(адаптовано за Наумовою В.I., Папаяном А.В., 1991, EBPG,
2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України N 65/462 від
30.09.2003).

------------------------------------------------------------------
|Стадія | Стадія ХНН | ШКФ, | Креатинін |Максимальна|
| ХЗН | | мл/хв./ | крові, | відносна |
| | |1,73 кв. м| ммоль/л | густина |
| | | | | сечі |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| I |- | >= 90 | <= 0,104 | > 1.018 |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| II |I (тубулярна) | >= 90 | <= 0,104 | <= 1.018 |
| |-------------------+----------+-------------+-----------|
| |I (компенсована) | 89-60 | 0,105-0,176 | < 1.018 |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| III |II | 59-30 | 0,177-0,351 | < 1.018 |
| |(субкомпенсована) | | | |
|-------+-------------------+----------+-------------| |
| IV |III | 29-15 | 0,352-0,440 | |
| |(некомпенсована) | | | |
|-------+-------------------+----------+-------------| |
| V |IV (термінальна або| < 15 | > 0,440 | |
| |діалізна) | | | |
------------------------------------------------------------------

     Міжнародні еквіваленти  стадій  ХНН  наведено  в  додатку  2,
нормальні величини ШКФ - в додатку 3.

                        Ризик-фактори ХЗН

------------------------------------------------------------------
|Ризик-фактори, |Ризик-фактори, |Ризик-фактори, | Ризик-фактори |
| що мають | що ініціюють |що призводять | кінцевого |
| імовірність | ХЗН | до | ступеня ХЗН |
| впливати на | |прогресування | |
| розвиток ХЗН | | ХЗН | |
|---------------+---------------+---------------+----------------|
|сімейний |наявність |високий ступінь|низька діалізна |
|анамнез щодо |цукрового |протеїнурії або|доза, тимчасовий|
|наявності у |діабету 1 і 2 |гіпертензії, |судинний доступ,|
|родичів ХЗН, |типів, |неналежний |анемія, низький |
|зниження |гіпертензії, |контроль за |рівень |
|розмірів та |аутоімунні |гіперглікемією,|альбуміну, |
|об'єму нирок, |захворювання, |куріння |пізній початок |
|мала вага при |інфекції | |діалізу |
|народженні або |сечових шляхів,| | |
|недоношеність, |сечокам'яна | | |
|низький |хвороба, | | |
|матеріальний |обструкція | | |
|статус та |сечових шляхів,| | |
|освітній рівень|токсичний вплив| | |
| |ліків | | |
------------------------------------------------------------------

                     3. Діагностичні критерії

3.1. Клінічні критерії:
- початок - поступовий
- переважання клініки основного ниркового захворювання на
ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне
пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних
симптомів та їх вираженості

Основні можливі клінічні прояви:
- симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота)
- симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні
поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит,
асцит, набряк мозку)
- скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації,
ренальна остеодистрофія, остеопороз)
- ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку,
гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла,
інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)
- порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна
гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова
гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія,
міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)
- гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний
синдром)
- неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози,
полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор,
порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і
кома)
- шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота,
метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт,
стоматит)
- імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні
ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)
- сухість та десквамація шкіри, свербіж
- порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія,
синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)
- тунельний сухожильний синдром.

     3.2. Лабораторні критерії:
     - нормохромна нормоцитарна  еритпоетинзалізодефіцитна  анемія
(рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)
     - гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини
     - зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)
     - гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі
     - гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії
     - метаболічний ацидоз
     - гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз
     - підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та
токсинів.

     3.3. Стандарти параклінічних досліджень
     3.3.1. Лабораторні дослідження

     А. Обов'язкові:
     аналіз крові клінічний
     аналіз крові біохімічний з протеїнограмою,  визначенням рівня
креатиніну,   сечовини,   електролітів  (натрій,  кальцій,  калій,
фосфор)
     визначення кислотно-основного стану
     визначення швидкості  клубочкової  фільтрації   (можливо   за
формулою із рівнем креатиніну)
     загальний аналіз сечі
     аналіз сечі за Зимницьким

     Б. Уточнюючі:

------------------------------------------------------------------
|    I-II   |III стадія |  IV стадія  |         Примітки         |
|   стадія  |           |             |                          |
|----------------------------------------------------------------|
|  Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули,   |
|            тромбоцитів, гематокриту, ретикулоцитів             |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на  |        щомісячно       |при проведенні замісної    |
| 3 місяці  |                        |протианемічної терапії -   |
|           |                        |згідно відповідного        |
|           |                        |протоколу                  |
|----------------------------------------------------------------|
|             Визначення креатиніну, сечовини крові              |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на  |        щомісячно       |                           |
| 3 місяці  |                        |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|  Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор,  |
|                            фосфор)                             |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на  |        щомісячно       |частіше при судомах,       |
| 3 місяці  |                        |порушенні роботи серця,    |
|           |                        |лікуванні вітаміном Д      |
|----------------------------------------------------------------|
|              Дослідження кислотно-основного стану              |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз в   | 1 раз на  |  щомісячно  |                          |
| 6 місяців | 3 місяці  |             |                          |
|----------------------------------------------------------------|
| Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова  |
|             проба), Hbs-антиген, анти-HCV антитіла             |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на  |     1 раз на 3 місяці  |частіше при при гепатиті,  |
| 6 місяців |                        |HbsAg-емії                 |
|----------------------------------------------------------------|
|                  Визначення лужної фосфатази                   |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на  | 1 раз на  |  1 раз на   |частіше при лікуванні     |
| 6 місяців | 3 місяці  | 1-3 місяці  |вітаміном Д               |
|----------------------------------------------------------------|
|    Визначення загального білка крові, глюкози, -амілази, за    |
|           необхідності - холестерину, протеїнограми            |
|----------------------------------------------------------------|
|  1 раз на |        щомісячно       |                           |
|  3 місяці |                        |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|       Коагулограма, час згортання, С-реактивний протеїн        |
|----------------------------------------------------------------|
|   1 раз на 3 місяці  |  щомісячно  |частіше при                |
|                      |             |тромбоемболічних           |
|                      |             |ускладненнях, кровотечі,   |
|                      |             |ДВЗ-синдромі               |
|----------------------------------------------------------------|
|         Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ)          |
|----------------------------------------------------------------|
|          1 раз на 3 місяці         |                           |

|----------------------------------------------------------------|
|                         Визначення ВІЛ                         |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово |одноразово | одноразово  |частіше за умов           |
|           |           |             |гемотрансфузії і при      |
|           |           |             |перебуванні на гемодіалізі|
|----------------------------------------------------------------|
|            Визначення групи крові та резус-фактору             |
|----------------------------------------------------------------|
|                 Одноразово та за необхідності                  |
|----------------------------------------------------------------|
|  Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та   |
|    феритину сироватки, залізозв'язуюча здатність, насичення    |
|                          трансферину)                          |
|----------------------------------------------------------------|
|   1 раз на 3 місяці  |  щомісячно  |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|      Визначення ШКФ (за кліренсом ендогенного креатиніну)      |
|----------------------------------------------------------------|
|  1 раз на |        щомісячно       |                           |
|  3 місяці |                        |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|                     Загальний аналіз сечі                      |
|----------------------------------------------------------------|
|             Щомісячно              |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|                   Аналіз сечі за Зимницьким                    |
|----------------------------------------------------------------|
|  1 раз на 6 місяців  |За           |                           |
|                      |необхідності |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|                      Аналіз сечі на цукор                      |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово |одноразово |  1 раз на   |                          |
|           |           | 3-6 місяців |                          |

|----------------------------------------------------------------|
|                       Визначення діурезу                       |
|----------------------------------------------------------------|
|               Щоденно              |                           |
|----------------------------------------------------------------|
|    Визначення рівня соматотропного гормону, соматомедину та    |
|гормонів щитоподібної залози, денситометрії рентгенографії рук -|
|                      за наявності нанізму                      |
|----------------------------------------------------------------|
|                 Визначення HLA-типу одноразово                 |
------------------------------------------------------------------

     В. Допоміжні:
     Крові:
     визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові
     протамінсульфатний та етаноловий тести
     гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ)
або  виключення  гемолізу за аналізом периферійної крові (середній
вміст гемоглобіну в еритроцитах (МСН),  середній об'єм еритроцитів
(MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (МСНС)
     визначення вмісту вітаміну В
                                 12
     визначення концентрації еритропоетину, реніну
     дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину
     Сечі:
     аналіз за Нечипоренком
     уролейкограма
     бактеріологічне дослідження
     визначення рівня добової протеїнурії
     ортостатична проба
     визначення осмоляльності
     визначення екскреції електролітів з сечею
     Калу:
     копрограма
     аналіз на дисбіоз
     визначення прихованої крові
     3.3.2. Інструментальні дослідження

     А. Обов'язкові:
     контроль артеріального тиску, пульсу
     контроль маси тіла
     контроль росту
     дослідження очного дна
     ЕКГ
     ЕХО-КГ
     УЗД органів черевної порожнини і нирок

     Б. Допоміжні:
     добовий моніторинг артеріального тиску
     ФКГ
     доплер-дослідження судин
     ФГДС
     денситометрія
     аудіограма
     рентгенограма органів грудної клітини
     рентгенологічне дослідження кісток
     УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією
     комп'ютерна томографія
     пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН)
     радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН)
     ангіографія судин нирок
     3.3.3. Консультації вузьких спеціалістів
     ЛОР, стоматолога,  окуліста,  гінеколога,  невролога, інших -
1 раз на рік та за необхідністю

                  4. Загальні принципи лікування

     Обсяг лікувальних   заходів   при  ХНН  залежить  від  стадії
захворювання і включає
     - лікування причинного захворювання (при ХЗН),
     - ренопротекцію,
     - замісну терапію,
     - попередження і лікування ускладнень,
     - діаліз (перитонеальний і гемодіаліз).

     4.1. Лікування причинного захворювання
     Проводиться згідно відповідних протоколів за умов  активності
патологічного  процесу  з  відповідною  корекцією доз препаратів в
залежності від стадії ХНН.  Не бажано застосовувати нестероїдні та
стероїдні   протизапальні   препарати,  цитостатики  (за  винятком
захворювань сполучної тканини).

     4.2. Ренопротекція
     Проводиться з    метою   максимально   тривалого   збереження
залишкової функції нирок на етапі до діалізу.
     Дієта без  зниження  або  із  помірним  зниженням  білку  при
обов'язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула  на
5   кг   маси   дитини   на   добу   (за   наявності   показань  -
внутрішньовенного аміностерилу).
     Цільові значення  показників,  що  забезпечують ренопротекцію
при ХЗН (адаптовано згідно до NKF К/DOQI,  JNC 7,  ESH/ESC,  EBPG,
2003)

------------------------------------------------------------------
|    Показник    |    Цільові значення    |    Медикаментозна    |
|                |                        |       корекція       |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Артеріальний    |< 125/75 мм рт. ст. або |блокатори             |
|тиск            |нормальні вікові        |(антагоністи)         |
|                |значення (на діалізі    |ангіотензивних        |
|                |< 120-140/80-90 мм      |рецепторів II (АРА або|
|                |рт. ст.)                |БРА II ), інгібітори  |
|                |                        |      1               |
|                |                        |ангіотензинперетво-   |
|                |                        |рюючого ферменту      |
|                |                        |(іАПФ), дилтіазем,    |
|                |                        |фелодипін,            |
|                |                        |лерканідипін,         |
|                |                        |моксонідин            |
|                |                        |(фізіотенс),          |
|                |                        |некалійутримуючі      |
|                |                        |діуретики             |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Альбумінурія    |<= 30 мг/добу           |БРА II , і-АПФ,       |
|(протеїнурія)   |                        |      1               |
|                |                        |дилтіазем, моксонидін |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Анемія          |Hb < 110-120 г/л,       |в залежності від типу |
|                |Ht < 33-37% (вікові     |анемії - еритропоетин,|
|                |особливості наведено в  |препарати             |
|                |додатку 5)              |елементарного заліза, |
|                |                        |вітамін В   або їх    |
|                |                        |         12           |
|                |                        |комбінації            |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Ліпідограма     |нормальна або           |статіни, фібрати      |
|                |гіпохолестеринемія      |                      |

|----------------+------------------------+----------------------|
|Гіперпаратиреоз |I-II стадія ХНН:        |препарати кальцію,    |
|                |ПТГ - 35-70 пг/мл,      |активні метаболіти та |
|                |фосфор сироватки -      |синтетичні аналоги    |
|                |0,87-1,48 ммоль/л;      |вітаміну Д, фосфатні  |
|                |III стадія ХНН:         |біндери, ренагель     |
|                |ПТГ - 70-110 пг/мл      |                      |
|                |(7,7-12,1 пмоль/л),     |                      |
|                |фосфор -                |                      |
|                |0,87-1,48 ммоль/л;      |                      |
|                |IV стадія ХНН:          |                      |
|                |ПТГ - 150-300 пг/мл     |                      |
|                |і вище                  |                      |
|                |(16,6-33,0 пг/мл),      |                      |
|                |фосфор -                |                      |
|                |1,13-1,78 ммоль/л       |                      |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Затримка росту  |Нормальні вікові        |Растан                |
|                |значення                |0,6-1,0 ОД/кг/тиждень |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Оксид антний    |нормальні значення      |L-карнітин (під       |
|стрес, дефіцит  |карнітину сироватки,    |контролем його рівня в|
|карнітину,      |екскреція фолієвої      |сироватці крові),     |
|гіпергомоцисти- |кислоти з сечею         |фолієва кислота       |
|немія           |< 10 нг/добу, фолати    |                      |
|                |сироватки - 6-20 нг/мл, |                      |
|                |фолати еритроцитів -    |                      |
|                |160-640 нг/мл           |                      |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Реологічні      |нормальні значення      |аспірин, клопідогрелю,|
|властивості     |                        |тиклопедин            |
|крові           |                        |                      |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Глікемія        |нормальні значення за   |згідно відповідних    |
|                |показником              |протоколів            |
|                |глікозильованого        |                      |
|                |гемоглобіну Hb1         |                      |
|                |               с        |                      |
------------------------------------------------------------------

     Примітка. ІАПФ  лизиноприл  (даприл)  корегується  в  дозі із
I ступеня ХНН,  всі інші - із I-II ступеня ХНН, моексиприл (моекс)
потребує корекції дози лише із II-III ступеня ХНН.

                  Характеристика анемій при ХНН

------------------------------------------------------------------
|     Вид анемії    |  Характе-  |     Діагностичні критерії     |
|                   |  ристика   |                               |
|                   |еритроцитів |                               |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ЕДА                |нормохромні,|| еритропоетин сироватки       |
|(еритропоетиндефі- |нормоцитарна|v                              |
|цитна)             |            |                               |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ЗДА                |гіпохромні, |залізо сироватки < 10 мкмоль/л,|
|(залізодефіцитна)  |мікроцитарні|феритин сироватки < 100 нг/мл, |
|                   |            |рівень сатурації трансферину   |
|                   |            |< 17%, трансферин сироватки    |
|                   |            |<0,3 г/л                       |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|БДА                |нормохромна,|гіпопротеїнемія < 50 г/л,      |
|(білково-дефіцитна)|нормоцитарна|альбумінемія < 30 г/л          |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ВДА                |Гіперхромні,|| ретикулоцитів, лейкоцитів,   |
|(вітамін-дефіцитна)|макроцитарні|v                              |
|                   |            |тромбоцитів, | вітамінів в     |
|                   |            |             v                 |
|                   |            |сироватці крові, фолати        |
|                   |            |сироватки < 6 нг/мл, фолати    |
|                   |            |еритроцитів < 160 нг/мл,       |
|                   |            |екскреція фолієвої кислоти з   |
|                   |            |сечею > 10 нг/доба             |
------------------------------------------------------------------

     4.3. Замісна терапія
     Включає гормональну  терапію  (еритропоетином,  кальцитріолом
тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація).
     Замісна терапія  еритропоетином,  кальцитріолом  викладена  в
п. 5.2.
     Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні
креатиніну сироватки > 0,3 ммоль/л з формування судинного  доступу
для гемодіалізу.  У дітей молодшого віку (як правило,  < 10 років)
перевага надається перитонеальному діалізу в зв'язку з обмеженістю
адекватного судинного доступу.  Трансплантація нирки проводиться в
III-IV стадії ХНН,  при можливості - в максимально ранні строки (в
тому числі - до діалізу).

                  Показання для початку діалізу

------------------------------------------------------------------
|креатинін крові >= 0,44 ммоль/л або ШКФ < 15 мл/хв.             |
|----------------------------------------------------------------|
|гіперкаліємія > 6,5-7,0 ммоль/л                                 |
|----------------------------------------------------------------|
|ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна     |
|артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої           |
|недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку,              |
|декомпенсований метаболічний ацидоз)                            |
------------------------------------------------------------------

     4.4. Попередження і лікування ускладнень
     4.4.1. Дієтотерапія і водний режим
     Основні завдання:
     - зниження азотистого навантаження,
     - забезпечення незамінними амінокислотами,
     - компенсація енергетичних витрат.
     В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:

------------------------------------------------------------------
|      Стадія ХЗН      |             Дієтичний раціон            |
|----------------------+-----------------------------------------|
|I                     |Згідно основного захворювання            |
|----------------------+-----------------------------------------|
|II                    |7                                        |
|----------------------+-----------------------------------------|
|III                   |7-Б                                      |
|----------------------+-----------------------------------------|
|IV                    |7-А                                      |
|----------------------+-----------------------------------------|
|V                     |7-Г                                      |
------------------------------------------------------------------

     Основні принципи дієтотерапії:

------------------------------------------------------------------
|Обмеження білка  |в залежності від стадії ХНН                   |
|                 |- II: 0,9-1,1 г/кг/доб.                       |
|                 |- III-IV: 0,9-1,0 г/кг/доб.                   |
|                 |(у дітей з вагою понад 50 кг -                |
|                 |0,5-0,9 г/кг/доб.) при                        |
|                 |застосуванні кетостерилу                      |
|                 |- діаліз: фізіологічна потреба                |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |в залежності від віку                         |
|                 |- підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб.                |
|                 |- молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб.            |
|                 |- немовлята - 4,0-2,0 г/кг/доб.               |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |Але за будь-якої стадії і віку не менше       |
|                 |20 г/доб.                                     |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |збагачення раціону незамінними амінокислотами |
|                 |та їх аналогами (наприклад, малобілковими     |
|                 |харчовими сумішами "Сурвімед ренал"           |
|                 |("Fresenius", ФРН), "Реналайт" ("Croun        |
|                 |Laboratories Inc", США), "Апротен"            |
|                 |("Dieterba", Італія) або препаратами          |
|                 |кетокислот - кетостерил                       |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |збільшення частки рибного і рослинного білка  |
|                 |та сої                                        |

|-----------------+----------------------------------------------|
|Обмеження        |збільшення в раціоні поліненасичених жирних   |
|тваринних жирів  |кислот (олія, морепродукти)                   |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Збільшення       |темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана     |
|вуглеводів       |крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики,|
|                 |овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм,  |
|                 |банани, зелень)                               |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |в III-IV стадії - розвантажувальні            |
|                 |вуглеводні дні щотижня (рисова дієта)         |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Достатня         |35-120 ккал/кг/добу                           |
|енергетична      |----------------------------------------------|
|цінність         |забезпечується на 75% вуглеводами,            |
|                 |20% - жирами, 5% - білками                    |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Питний режим     |включає чай, лужну мінеральну воду, чисту     |
|                 |воду, компоти, молочні продукти               |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |кількість випитого не лімітується, але        |
|                 |контролюється                                 |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |Прийом рідини обмежується за наявності значних|
|                 |набряків та гіпертензії                       |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |в III-IV стадії ХНН при зниженні діурезу      |
|                 |об'єм рідинного навантаження за добу          |
|                 |розраховується за формулою: 300-500 мл +      |
|                 |діурез напередодні в мл                       |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Обмеження солі   |при гіпертензії та вираженому набряковому     |
|                 |синдромі в додіалізному періоді               |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |на гемодіалізі (2-3 г/добу солі приводить до  |
|                 |зростання ваги тіла на 200-300 г/добу за      |
|                 |рахунок затримки рідини)                      |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Надходження калію|не обмежене в поліуричній стадії              |
|                 |----------------------------------------------|
|                 |мінімальне при олігурії                       |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Надходження      |обмеження в олігурії                          |
|фосфатів         |----------------------------------------------|
|                 |містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах,|
|                 |бобових                                       |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит заліза   |телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі горіхи |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит вітаміну |м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко,    |
|В                |кетова ікра                                   |
| 12              |                                              |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит фолієвої |свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові,   |
|кислоти          |гриби, фрукти                                 |
------------------------------------------------------------------

     4.4.2. Дезінтоксикація  та  зменшення  проявів  метаболічного
ацидозу
     Виведення уремічних токсинів шляхом
     - ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),
     - збільшення навантаження per os цитратними сумішами  (цитрат
кальцію) та бікарбонатом натрію (содою)
     - призначення  оральних  сорбентів   (наприклад,   поліфепан,
ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу
     - застосування     незамінних     амінокислот     (наприклад,
аміностерил, кетостерил),
     - використання рослинних препаратів  (наприклад,  хофітолу  у
розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану),
     - ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон
     - симбіотики (симбітер) або пробіотики
     - препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)
     4.4.3. Гіперкаліемія

------------------------------------------------------------------
|   Рівень калію  |                   Заходи                     |
|-----------------+----------------------------------------------|
| 5,5-6,0 ммоль/л |катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах,  |
|                 |20% розчин глюкози з інсуліном довенно        |
|                 |(на 5 г глюкози - 1 ОД простого інсуліну)     |
|-----------------+----------------------------------------------|
|6,0 - (6,5-7,0)  |довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату|
|ммоль/л          |натрію і глюкози з інсуліном                  |
|-----------------+----------------------------------------------|
|> 6,5-7,0 ммоль/л|Діаліз                                        |
------------------------------------------------------------------

     4.4.4. Ацидоз

------------------------------------------------------------------
|                 |                    Заходи                    |
|-----------------+----------------------------------------------|
|SB < 18-20       |лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна  |
|ммоль/л          |суміш per os, виключення кислих валентностей в|
|ВЕ > -10         |харчуванні, клізми                            |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Декомпенсація    |Діаліз                                        |
|(ВЕ < -10)       |                                              |
------------------------------------------------------------------

     4.4.5. Затримка росту (більше двох сигм від норми)
     рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг  на  тиждень
підшкірно
     модифікація дієти із застосування кетостерилу
     4.4.6. Неврологічні порушення
     згідно прийнятих протоколів за основними напрямками,
     транквілізуючі засоби
     Підвищення С-реактивного   протеїну   під   час   діалізу   є
несприятливим фактором.

                   5. Медикаментозне лікування

     5.1. Лікування причинного захворювання
     Проводиться згідно  відповідних   протоколів   за   наявності
активного процесу.

     5.2. Ренопротекція (основна)
     5.2.1. Корекція гіпертензії та протеїнурії

------------------------------------------------------------------
|       Препарат вибору *     |             Примітки             |
|-----------------------------+----------------------------------|
|БРА II                       |в моно або комбінованому режимі   |
|      1                      |                                  |
|-----------------------------|                                  |
|ІАПФ                         |                                  |
|-----------------------------|                                  |
|Дилтіазем, фелодипін         |                                  |
|-----------------------------|                                  |
|Петльові діуретики           |                                  |
|-----------------------------+----------------------------------|
|Моксонидін                   |етіотропний препарат у блокуванні |
|                             |ренін-ангіотензинової системи     |
------------------------------------------------------------------

---------------
     * Перелік препаратів і дози надано в додатку 6.

     Окрім того,  застосовуються  режимні заходи - зниження зайвої
ваги,  зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності
ефекту   -   діаліз   з   ультрафільтрацією,   можливе  проведення
бінефректомії, емболізації ниркових артерій.
     5.2.2. Корекція анемії
     Анемія при  ХНН,  як  правило,   має   еритропоетиндефіцитний
характер.
     Лікування препаратами еритропоетину.

-----------------------------------------------------------------------
|  Препарат    |Початкова   |Максимальна|Підтримуюча  |   Примітки    |
|              |  доза      |   доза    |   доза      |               |
|--------------+------------+-----------+-------------+---------------|
|бета-         |80-100 ОД/кг|300 ОД/кг в|  25-50% від |Hb > 90 г/л і у|
|еритропоетин  | в 1-3 р/тж | 1-3 р/тж  |максимальної,|дітей > 5 років|
|(рекормон)    |------------|           |   1 раз на  |---------------|
|підшкірно *   |  100-300   |           |  1-2 тижні  |Hb < 90 г/л і у|
|або довенно   |  ОД/кг в   |           |             |дітей < 5 років|
|              |  1-3 р/тж  |           |             |               |
|--------------+------------+-----------+-------------+---------------|
|альфа-        |50-75 ОД/кг |300 ОД/кг в|  25-50% від |Hb > 100 г/л   |
|еритропоетин  |в 2-3 р/тж  | 1-3 р/тж  |максимальної,|               |
|(епрекс,      |------------|           |   1 раз на  |---------------|
|епокрин)      |75-100 ОД/кг|           |  1-2 тижні  |Hb < 100 г/л   |
|довенно       | в 2-3 р/тж |           |             |               |
-----------------------------------------------------------------------

---------------
     * У   пацієнтів,   які   не  отримують  діаліз,  зручнішим  є
підшкірний шлях введення (довенно еритропоетин  вводиться  в  разі
одночасного застосування препаратів заліза).

     Оцінка ефективності    терапії   еритропоетином   проводиться
щомісячно:

------------------------------------------------------------------
|    Показник    |    Динаміка    |       Подальші заходи        |
|----------------+----------------+------------------------------|
|Hb, Ht,         |приріст         |дозу збільшити на 25%-50%     |
|Ретикулоцити    |Hb < 12 г/л     |                              |
|                |та Ht < 2-4%    |                              |
|                |----------------+------------------------------|
|                |нормалізація Hb |дозу зменшити на 25% та       |
|                |                |подовжити без обмежень в      |
|                |                |тривалості                    |
|----------------+----------------+------------------------------|
|співвідношення  |< 10            |відміна в зв'язку з           |
|еритропоетин/Hb |                |неефективністю                |
------------------------------------------------------------------

     Показаннями для   припинення   призначення   еритропоетину  є
трансплантація  нирки  та  неефективність  терапії,  пов'язана  із
розвитком червоноклітинної аплазії.
     Інші протианемічні заходи призначаються в разі  комбінованого
генезу  анемії  (одночасно  з еритропоетином) або при неможливості
використання еритропоетину.
     Перед призначенням  еритропоетину  доцільна  корекція  вмісту
заліза (до цільового рівня), яка досягається:
     - комбінованими      двовалентними     препаратами     (краще
всмоктуються),
     - препаратами тривалентного заліза,
     - препаратами заліза  у  поєднанні  з  вітамінами  (глобірон,
фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес,
фефол-віт).

------------------------------------------------------------------
|  Вік   |  Початкова | Терапевтична |  Підтримуюча |  Примітки  |
|        |    доза *  |     доза *   |    терапія   |            |
|----------------------------------------------------------------|
|                        Додіалізний період                      |
|----------------------------------------------------------------|
|< 1 року|50% від     |5-8 мг/кг/доб.|Половинна доза|у рідкій    |
|        |максимальної|6-8 тж        |2-3 тж        |формі -     |
|        |з           |              |              |гемофер,    |
|        |досягненням |              |              |мальтофер,  |
|--------|повної дози |--------------|              |актиферін,  |
|1-3 роки|протягом    |100 мг/доб.   |              |гемоферон   |
|        |7 днів      |6-8 тж        |              |            |
|--------|            |--------------|              |------------|
|3-6     |            |100-200       |              |            |
|років   |            |мг/доб.       |              |            |
|        |            |6-8 тж        |              |            |
|--------|            |--------------|              |------------|
|> 6     |            |200-300       |              |            |
|років   |            |мг/доб.       |              |            |
|        |            |6-8 тж        |              |            |
------------------------------------------------------------------

---------------
     * за елементарним залізом.

     Довенно вводяться препарати (венофер 0,15 мл/кг в  2-3  р/тж,
феролек плюс) при:
     - при  патології  шлункового   тракту   (стоматит,   паротит,
ерозивний  гастрит,  пептичні  виразки,  геморагічний ентероколіт,
панкреатит),
     - індивідуальна непереносність,
     - в діалізному періоді (2-3 р/тж після діалізу).
     Терапія вважається  ефективною,  якщо  приріст  Hb  становить
1-2 г/л/доб.,  а кількість ретикулоцитів через 5-7 днів зростає на
20%.
     Для корекції білководефіцитної анемії застосовується
     - дієтотерапія    зі    збагаченням    раціону    незамінними
амінокислотами та їх аналогами,
     - препарати есенціальних кетокислот (кетостерил тощо).
     При В  -дефіцитній анемії
          12

------------------------------------------------------------------
|   Препарат  | Терапевтична доза  |       Підтримуюча доза      |
|             |--------------------+-----------------------------|
|             |  Розрахунок |Трива-|    Розрахунок    |Тривалість|
|             |             |лість |                  |          |
|-------------+-------------+------+------------------+----------|
|цианкобаламін|200-400 мкг  |4-6 тж|та ж доза 1 р/тж  |необмежено|
|             |дом'язово    |      |протягом 2 міс.,  |          |
|             |1 р/доб.     |      |далі - 2 р/міс. по|          |
|             |             |      |400-500 мкг       |          |
|-------------+-------------|      |------------------|          |
|оксикобаламін|0,5 мг/доб.  |      |та ж доза 1 р/тж  |          |
|             |через день   |      |протягом 3 міс.,  |          |
|             |дом'язово або|      |далі - 1 р/міс.   |          |
|             |підшкірно    |      |                  |          |
------------------------------------------------------------------

     Терапія вважається  ефективною,  якщо  приріст  ретикулоцитів
становить 20% від початкового значення на 5-7 день.
     Гемотрансфузії, довенне  введення   одногрупної   біосумісної
еритроцитарної  маси  чи  відмитих  еритроцитів застосовується при
еритропоетин-резистентності при Нв < 60 г/л, масивних кровотечах.
     5.2.3. Корекція азотистих шлаків
     Сорбенти, L-амінокислоти

------------------------------------------------------------------
|  Препарат   |              Терапевтична доза                   |
|             |--------------------------------------------------|
|             |    < 5 років   |   5-10 років   |   > 10 років   |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Дуфалак,     |5-10 мл на      |15 мл на добу   |20-25 мл на     |
|нормазе      |добу            |                |добу            |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Поліфепан    |1 ч. л. х 3 р.  |1 д. л. х 3 р.  |1 ст. л. х 3 р. |
|             |на добу         |на добу         |на добу         |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Ентеросгель  |1 ч. л. х 3 р.  |1 д. л. х 3 р.  |1 ст. л. х 3 р. |
|             |на добу         |на добу         |на добу         |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Белосорб     |1 т. х 3 р. на  |2 таб. х 3 р. на|4 таб. х 3 р. на|
|             |добу            |добу            |добу            |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Активоване   |1 т. х 3 р. на  |2 таб. х 3 р. на|3 таб. х 3 р. на|
|вугілля      |добу            |добу            |добу            |
|-------------+--------------------------------------------------|
|Кетостерил   |               0,15-0,2 г/кг/добу                 |
|-------------+--------------------------------------------------|
|Аміностерил  |                |                |                |
|-------------+--------------------------------------------------|
|Ліпін        |             10-20 мг/кг на добу в/в              |
|-------------+--------------------------------------------------|
|Стімол       |1/2 п. х 2 р. на|1 п. х 2 р. на  |1 п. х 2 р. на  |
|             |добу            |добу            |добу            |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Нефропатін   |10 кап. х 3 р.  |15 кап. х 3 р.  |20 кап. х 3 р.  |
|             |на добу         |на добу         |на добу         |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Лєспєфлан    |1/2 ч. л. х 3 р.|1 ч. л. х 3 р.  |2 ч. л. х 3 р.  |
|             |на добу         |на добу         |на добу         |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Лєспенефріл  |1/2 ч. л. х 3 р.|1 ч. л. х 3 р.  |2 ч. л. х 3 р.  |
|             |на добу         |на добу         |на добу         |
|-------------+----------------+----------------+----------------|
|Хофітол      |1/2 таб. х 3 р. |1 таб. х 3 р. на|2 таб. х 3 р. на|
|(таблетки або|на добу         |добу (2,5 мл х  |добу (5,0 мл х  |
|розчин)      |(1,25 мл х 3 р. |3 р. на добу)   |3 р. на добу)   |
|             |на добу)        |                |                |
------------------------------------------------------------------

     5.2.4. Гіперпаратиреоз
     Зменшення фосфору   в  дієті  до  0,8-1  г/добу,  кальцій  до
1,5-2 г/добу

------------------------------------------------------------------
|      Показник       |    Заходи корекції     |    Примітки     |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень фосфору       |Дієтотерапія            |прийом фосфору <=|
|сироватки або ПТГ    |                        |0,8-1 г/добу     |
|(2 послідовних       |                        |                 |
|вимірювання)         |                        |                 |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень фосфору       |препарати простих солей |доза             |
|сироватки або ПТГ на |кальцію *               |кальціймістких   |
|фоні корекції дієти  |                        |біндерів не >    |
|                     |                        |1,5 г/добу       |
|                     |                        |(елементарного   |
|                     |                        |кальцію          |
|                     |                        |< 2 г/добу)      |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень кальцію       |фосфатні біндери без    |ренагель         |
|сироватки >          |кальцію **              |(севеламеру      |
|2,54 ммоль/л або     |                        |гідрохлорид)     |
|ПТГ < 150 пг/мл      |                        |400 мг х 2-4 р./ |
|(16,5 ммоль/л)       |                        |добу             |

|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень фосфору       |біндери на основі       |3-4 тижні        |
|сироватки >          |алюмінію *** +          |                 |
|2,26 ммоль/л         |інтенсифікація діалізу  |                 |
|                     |або зменшення кальцію в |                 |
|                     |діалізаті до            |                 |
|                     |1,5-2,0 мекв/л          |                 |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень фосфору       |застосування двох       |                 |
|сироватки            |препаратів              |                 |
|залишається >        |                        |                 |
|1,78 ммоль/л         |                        |                 |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|рівень фосфору       |препарати вітаміну      |курси по         |
|сироватки <          |D ****                  |1-1,5 міс.       |
|1,78 ммоль/л (N)     |в дозі 0,5-4 мкг/добу   |                 |
|при наявності        |                        |                 |
|гіпокальциемії,      |                        |                 |
|гіперпаратиреозу     |                        |                 |
|---------------------+------------------------+-----------------|
|постійна             |субтотальна             |в окремих        |
|гіперкальціемія      |паратіреоїдектомія      |випадках         |
|---------------------|                        |                 |
|Прогресуючі          |                        |                 |
|кальцифікати         |                        |                 |
|---------------------|                        |                 |
|некорегований свербіж|                        |                 |
------------------------------------------------------------------

---------------
     * додаток 7
     ** некальцієві біндери мають перевагу у хворих  із  судинними
та тканинними кальцифікатами
     *** обмежено в зв'язку з можливим  розвитком  остеомаляції  і
енцефалопатії
     **** додаток 8.

     Допоміжна ренопротекція
     5.2.5. Корекція   оксидантного  стресу,  дефіциту  карнітину,
гіпергомоцистенемії
     Фолієва кислота  per  os  5-15  мг/добу  протягом 2-3 тижнів,
L-карнітин  (під  контролем  його  рівня  в  сироватці  крові  або
короткими курсами,   при   проведенні   діалізу   -   постійно)  -
10-20 мг/кг/добу.
     5.2.6. Відновлення реологічних властивостей крові

------------------------------------------------------------------
|       Препарат      |          Доза         |     Примітки     |
|---------------------+-----------------------+------------------|
|Аспірин              |75-100 мг/доб.         |за умов           |
|                     |                       |відсутності       |
|                     |                       |протипоказань     |
|---------------------+-----------------------+------------------|
|Клопідогрель         |1 мг/кг/доб.           |                  |
|---------------------+-----------------------+------------------|
|Тиклопедин           |2-3 мг/кг/доб.         |                  |
------------------------------------------------------------------

     5.2.7. Глікемія та відновлення ліпідограми
     статіни, фібрати і згідно відповідних протоколів

     5.3. Замісна терапія

     5.4. Лікування ускладнень ХНН *

---------------
     * препарати призначаються з огляду на стадію

------------------------------------------------------------------
| Ускладнення |  Контроль стану  |   Основні лікувальні заходи   |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Інфекція     |Огляд, аналізи    |Антибактеріальна терапія за    |
|сечовивідних |сечі,             |протоколом                     |
|шляхів та    |бактеріологічне   |                               |
|нирок        |дослідження сечі, |                               |
|             |УЗД нирок і       |                               |
|             |сечового міхура   |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Обструкція   |Огляд, аналізи    |Терапія за протоколом          |
|сечових      |сечі,             |                               |
|шляхів       |бактеріологічне   |                               |
|             |дослідження сечі, |                               |
|             |цистографія, УЗД  |                               |
|             |нирок і сечового  |                               |
|             |міхура,           |                               |
|             |консультація      |                               |
|             |уролога,          |                               |
|             |комп'ютерна       |                               |
|             |томографія        |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Гостре       |Згідно протоколу  |Виключення нефротоксичних      |
|порушення    |гострої ниркової  |агентів, лікування згідно      |
|функції нирок|недостатності     |протоколу гострої ниркової     |
|             |                  |недостатності                  |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Застійна     |Огляд, контроль   |Контроль надходження солі та   |
|серцева      |артеріального     |рідини, сечогінні, антианемічні|
|недостатність|тиску, ЕКГ,       |засоби, за необхідності -      |
|             |ЕХО-КГ,           |серцеві глікозиди, посилення   |
|             |рентгенографія,   |антигіпертензивної терапії,    |
|             |консультація      |гемодіаліз, ультрафільтрація   |
|             |кардіолога        |                               |

|-------------+------------------+-------------------------------|
|Уремічний    |Огляд, ЕКГ, УЗД   |Початок гемодіалізу,           |
|перикардит   |серця,            |перикардіоцентез при ознаках   |
|             |рентгенографія,   |тампонади, за необхідності -   |
|             |консультація      |антибактеріальна терапія,      |
|             |кардіолога,       |серцеві глікозиди,             |
|             |хірурга           |антиаритмічні препарати,       |
|             |                  |глюкокортикоїди                |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Пневмонія,   |Огляд,            |Лікування за протоколом        |
|плеврит      |рентгенологічне   |                               |
|             |обстеження,       |                               |
|             |консультація      |                               |
|             |пульмонолога      |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Гастро-      |Огляд, копрограма,|Лікування за протоколом        |
|дуоденіт,    |ендоскопія,       |                               |
|виразка      |рентгенологічне   |                               |
|             |дослідження,      |                               |
|             |фракційне шлункове|                               |
|             |зондування,       |                               |
|             |рН-метрія,        |                               |
|             |консультація      |                               |
|             |гастроентеролога  |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Уремічний    |Огляд, УЗД        |Корекція електролітних         |
|метеоризм    |черевної          |порушень, гемодіаліз           |
|             |порожнини,        |                               |
|             |рентгенологічне   |                               |
|             |обстеження        |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Дизбактеріоз,|Огляд, копрограма,|Лікування за протоколом        |
|ентероколіт, |аналіз калу,      |                               |
|діарея       |консультація      |                               |
|             |гастроентеролога  |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|ДЖВП,        |Огляд, УЗД        |Лікування за протоколом        |
|гепатомегалія|черевної          |                               |
|             |порожнини,        |                               |
|             |консультація      |                               |
|             |гастроентеролога  |                               |

|-------------+------------------+-------------------------------|
|Геморагічний |Огляд, аналіз     |Призначення антикоагулянтів,   |
|синдром      |крові загальний з |антиагрегантів або             |
|             |визначенням       |гемостатичних препаратів       |
|             |тромбоцитів,      |                               |
|             |гематокрит,       |                               |
|             |коагулограма,     |                               |
|             |визначення        |                               |
|             |продуктів         |                               |
|             |деградації        |                               |
|             |фібрину,          |                               |
|             |доплерографія,    |                               |
|             |консультація      |                               |
|             |гематолога        |                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Гіпергідра-  |Огляд, визначення |Сечогінні препарати,           |
|тація        |електролітів      |ультрафільтрація               |
|             |крові,            |                               |
|             |гематокриту,      |                               |
|             |контроль маси тіла|                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Дегідратація,|Огляд, контроль   |Регідратація, відміна          |
|гіпонатріємія|маси тіла,        |діуретиків, діаліз             |
|             |артеріального     |                               |
|             |тиску, визначення |                               |
|             |електролітів      |                               |
|             |крові, гематокриту|                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Гіпокаліємія |Огляд, контроль   |Дієта, призначення препаратів  |
|             |артеріального     |калію, відміна діуретиків і    |
|             |тиску, ЕКГ,       |проносних                      |
|             |визначення        |                               |
|             |електролітів крові|                               |

|-------------+------------------+-------------------------------|
|Гіперкаліємія|Огляд, контроль   |Заходи, викладені в п. 4.5     |
|             |артеріального     |                               |
|             |тиску, ЕКГ,       |                               |
|             |визначення        |                               |
|             |електролітів крові|                               |
|-------------+------------------+-------------------------------|
|Соціальна    |Нагляд психолога, |Обмеження перебування в        |
|дезадаптація |робота з педагогом|стаціонарі, фізичні вправи,    |
|             |                  |спілкування з однолітками, за  |
|             |                  |можливістю - навчання в школі  |
------------------------------------------------------------------

     5.5. Побічні дії та ускладнення терапії, їх корекція
     Побічні дії  та  ускладнення  залежать  від дози та характеру
препарату,  індивідуальних особливостей  дитини  (нейроендокринної
регуляції, обміну речовин тощо), стадії ХНН.
     При застосуванні  антибактеріальних   препаратів   найчастіше
відмічаються  алергічні  реакції  та диспепсичні явища,  можливі -
гепатотоксичність,  пригнічення  кровотворення,   тромбоцитопатія,
гемоліз,  нейротоксичність тощо.  Виникнення будь-якого відхилення
на фоні терапії потребує відміни чи заміни  препарату  та  заходів
для прискорення елімінації його метаболітів.
     Побічна дія та ускладнення терапії еритропоетином

------------------------------------------------------------------
|   Побічний   |Методи діагностики|    Профілактика та корекція  |
|    ефект,    |   та контролю    |                              |
| ускладнення  |                  |                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Гіпертензія   |Огляд, контроль   |Зменшення дози або відміна    |
|              |артеріального     |препарату, заходи, викладені в|
|              |тиску, ЕКГ        |п. 4                          |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Енцефалопатія,|Огляд, контроль   |Зменшення дози або відміна    |
|судоми        |артеріального     |препарату, заходи, викладені в|
|              |тиску,            |п. 4.3                        |
|              |спостереження     |                              |
|              |окуліста,         |                              |
|              |невролога         |                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Грипоподібний |Огляд             |Зменшення дози препарату, в   |
|синдром       |                  |разі необхідності - відміна   |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Розвиток      |Аналіз крові з    |Відміна препарату,            |
|резистентності|визначенням       |застосування альтернативних   |
|              |ретикулоцитів,    |методик                       |
|              |гематокриту в     |                              |
|              |динаміці          |                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Дефіцит       |Аналіз крові      |Призначення препаратів заліза,|
|заліза        |загальний,        |вітамінів                     |
|              |визначення        |                              |
|              |показників обміну |                              |
|              |заліза,           |                              |
|              |консультація      |                              |
|              |гематолога        |                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Тромбоцитоз   |Контроль аналізу  |Водне навантаження            |
|              |крові,            |                              |
|              |гематокриту,      |                              |
|              |консультація      |                              |
|              |гематолога        |                              |

|--------------+------------------+------------------------------|
|Тромботичні   |Аналіз крові на   |Відміна препарату,            |
|ускладнення   |тромбоцити,       |тромболітична терапія         |
|              |гематокрит,       |                              |
|              |коагулограма,     |                              |
|              |визначення        |                              |
|              |продуктів         |                              |
|              |деградації        |                              |
|              |фібрину,          |                              |
|              |протамінсульфатний|                              |
|              |та етаноловий     |                              |
|              |тест, консультація|                              |
|              |гематолога        |                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Гіперкаліємія |Огляд, контроль   |Зменшення дози або відміна    |
|              |артеріального     |препарату, заходи, викладені в|
|              |тиску, ЕКГ,       |п. 4                          |
|              |визначення        |                              |
|              |електролітів крові|                              |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Гіперфосфа-   |Огляд, визначення |Зменшення дози або відміна    |
|темія         |електролітів крові|препарату, заходи, викладені в|
|              |                  |п. 4                          |
|--------------+------------------+------------------------------|
|Червоноклітин-|Огляд, аналізи    |Відміна препарату, призначення|
|на аплазія    |крові з           |імунодепресантів згідно       |
|кісткового    |визначенням       |протоколу, гемотрансфузії     |
|мозку         |продуктів обміну  |                              |
|              |заліза,           |                              |
|              |консультація      |                              |
|              |гематолога,       |                              |
|              |стернальна пункція|                              |
------------------------------------------------------------------

     Побічну дію  та  ускладнення   терапії   препаратами   заліза
викладено в протоколах лікування гематологічних хворих.
     Побічну дію та  ускладнення  при  лікуванні  іАПФ,  БРА  II ,
                                                                1
антикоагулянтами,   антиагрегантами,   гіполіпідемічними  засобами
викладено в протоколах діагностики та лікування гломерулонефриту.
     Побічну дію     та     ускладнення      при      застосуванні
екстракорпоральних методів - за протоколами відділення реанімації.

     5.6. Невідкладна допомога
     5.6.1. Невідкладна терапія на догоспітальному етапі
     - дезінтоксикаційна терапія
     5.6.2. Невідкладна терапія на госпітальному етапі
     - дезінтоксикаційна терапія
     - гіпотензивна терапія
     - корекція гіперкаліємії, гіпергідратації, ДВЗ-синдрому
     5.6.3. Показання  до  переведення  у  відділення  інтенсивної
терапії
     - вичерпані можливості консервативних методів детоксикації
     - некорегована гіпертензія
     - необхідність проведення термінового діалізу (докладніше - в
окремому протоколі).

                6. Критерії ефективності лікування

     рівень КФ
     швидкість наростання азотемії
     швидкість наростання анемії
     тривалість додіалізного періоду
     толерантність до фізичного навантаження
     збереженість нейроконгитивної функції (пам'яті,  здатності до
концентрування, аналізу)
     частота госпіталізацій
     тривалість життя
     якість життя

            7. Реабілітаційні заходи, диспансеризація

Всі хворі на ХНН згідно наказу МОЗ України N 454/471/516
(розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року
вважаються інвалідами дитинства. Їм протипоказано проведення
окремих профілактичних щеплень. У зв'язку з гіпоімунним станом та
швидкою втомлюваністю відвідання дитячих колективів обмежується.
Рекомендовано організувати навчальний процес в домашніх умовах або
відвідувати школу за індивідуальним розкладом, зі звільненням від
фізкультури, додатковими 1-2 вихідними днями.
За необхідності медикаментозної терапії інтеркурентних
захворювань обов'язково враховується нефротоксичність препаратів і
зменшується лікувальна добова доза в залежності від швидкості КФ
на 50-75% (згідно анотацій).
Планово дитина обстежується в умовах нефрологічного
стаціонару 1 раз на 3-6 місяців, амбулаторно - оглядається
педіатром 1-2 рази на місяць, нефрологом - не рідше 1 разу на
3 місяці. Під час огляду звертається увага на
- дотримання рекомендацій стаціонару,
- функціональний стан нирок,
- артеріальний тиск,
- наявність анемії,
- стабільність сечового синдрому,
- загальний стан та фізичний розвиток,
- адекватність питного режиму,
- дотримання дієти,
- виникнення побічних ефектів і ускладнень ХНН та лікування,
- регулярність обстеження у ЛОР, стоматолога, окуліста, інших
спеціалістів,
- усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні
вогнища інфекції, інсоляція, ГРВІ, стреси, переохолодження),
- профілактику прогресування ХНН,
- психологічну реабілітацію та соціальну адаптацію.
За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної
патології слід пам'ятати про нефротоксичність препаратів і
обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів.
Пацієнти повинні бути щеплені проти гепатиту В (у подвійній
дозі - 40 мкг в/м для дітей старше 10 років, 20 мкг - для дітей до
10 років - 0, 1, 2, 6 місяців). Під час діалізних процедур
показані щеплення проти грипу щорічно та планові - проти дифтерії
та правця, а також проти бактеріальних респіраторних інфекцій
(бронхомунал, рибомуніл).

     Додаток 1. Класифікація ХЗН (NKF, К/DOQI, 2003)

------------------------------------------------------------------
|Стадія| Опис | ШКФ, | План дій |
| | | мл/хв | |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|0 |фактори ризику (цукровий | >= 90 |виявлення, зменшення |
| |діабет, гіпертензія, | |ризику |
| |сімейний анамнез тощо) | | |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|I |патологія нирок без | >= 90 |лікування, |
| || ШКФ | |попередження |
| |v | |прогресування |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|II |м'яке | ШКФ (ХНН I) | 60-89 |контроль швидкості |
| | v | |прогресування |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|III |помірне | ШКФ (ХНН II) | 30-59 |виявлення і лікування |
| | v | |ускладнень |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|IV |значне | ШКФ (ХНН III) | 15-29 |підготовка до замісної|
| | v | |терапії |
|------+-------------------------+--------+----------------------|
|V |ХНН IV | < 15 |замісна терапія |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 2. Міжнародні еквіваленти стадій ХНН

------------------------------------------------------------------
| Міжнародна назва | Стадія ХНН |
|---------------------------------------------+------------------|
|IF (impaired function) | I |
|---------------------------------------------+------------------|
|CRI (chronic renal insuficiency) | II |
|---------------------------------------------+------------------|
|CRF (chronic renal failure) | III |
|---------------------------------------------+------------------|
|ESRD (end-stage renal disease) | IV |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 3.  Нормальні  величини  КФ (мл/хв/ст.  п.) у дітей і
підлітків

------------------------------------------------------------------
| Вік/стать | М +- m |
|-----------------------------------+----------------------------|
| 1 тж/ | 40,6 +- 14,8 |
|-----------------------------------+----------------------------|
| 2-8 тж/ | 65,8 +- 24,8 |
|-----------------------------------+----------------------------|
| > 8 тж/ | 95,7 +- 21,7 |
|-----------------------------------+----------------------------|
| 2-12 років/ | 133,0 +- 27,0 |
|-----------------------------------+----------------------------|
| 13-21 роки/ | 140,0 +- 30,0 |
|-----------------------------------+----------------------------|
| 13-21 роки/ | 126,0 +- 22,0 |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 4. Розрахунок ШКФ

     1. Для КФ < 30 мл/хв.

(Сс/Ск + Кс/Кк) х V/2t х 1,73/ПТ

де Сс - сечовина сечі, Ск - сечовина крові, Кс - креатинін
сечі, Кк - креатинін крові, V - об'єм сечі в мл, t - час збору
сечі (24 години), ПТ - поверхня тіла в кв. м.

ПТ розраховується за номограмами або формулами:

Gehan і George:

0,51456 0,42246
0,0235 х m х L

Dubois і Dubois:

0,425 0,725
0,007184 х m х L

де m - маса тіла в кг, L - зріст в см.

2. Формула MDRD:

-0,999 -0,176 -0,17
170 х (Кк х 0,0113) х Т х (Ск х 2,8) х

0,318
х Ак х К,

     де Кк - креатинін крові в ммоль/л,  Т - вік  в  роках,  Ск  -
сечовина крові в ммоль/л, Ак - сироватковий вміст альбуміну в %,
К - коефіцієнт (0,762 - у жінок, 1,18 - у чорношкірих пацієнтів,
1 - в інших випадках).

     3. Формула Шварца:

(0,55) 0,0484 * х L/Кк,

де L - зріст в см, Кк - креатинін крові в ммоль/л

---------------
* для хлопчиків старше 13 років - 0,0616.

     4. Діаліз:

V х [Сс/(Ск + Ск ) + Кс/(Кк + Кк )] х 1,73/ПТ,
пре пост пре пост

де V - об'єм сечі в мл, Сс - сечовина сечі, Ск - сечовина
крові (пре - до діалізу, пост - після), Кс - креатинін сечі, Кк -
креатинін крові (пре - до діалізу, пост - після), ПТ - поверхня
тіла в кв. м.

     Додаток 5. Критерії анемії у дітей та підлітків

------------------------------------------------------------------
| Вікова група | Нормальні | Анемія |
| | значення | |
| |------------------+--------------|
| | Hb, г/л |Ht, % |Hb, г/л|Ht, % |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|до 1 місяця |165 +- 3,0|51 +- 9|< 110 |< 33 |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|1 місяць |140 +- 4,0|43 +- 6| | |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|2-6 місяців |115 +- 2,5|35 +- 7| | |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|6 місяців - 2 роки |120 +- 1,5|36 +- 3| | |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|2-6 років |125 +- 1,0|37 +- 3| | |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|6-12 років |135 +- 2 |40 +- 5|< 120 |< 37 |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|12-18 років ( ) |145 +- 1,5|43 +- 6|< 110 |< 33 |
|------------------------------+----------+-------+-------+------|
|12-18 років ( ) |140 +- 2,0|41 +- 5| | |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 6. Корекція гіпертензії та протеїнурії

------------------------------------------------------------------
| Група | Препарат | Добова доза | Примітки |
| | | (мг/кг) | |
| | | в 2 прийоми | |
|--------------------+------------+----------------+-------------|
|БРА II |ірбесартан | 2-6 | |
| 1 |------------+----------------+-------------|
| |лосартан | 1-2 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |кандесартан | 0,5 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |телмісартан | 1 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |епросартан | 6-9 | |
|--------------------+------------+----------------+-------------|
|ІАПФ |еналаприл | 0,1-0,3 | ХНН I-II |
| |------------+----------------+-------------|
| |лізіноприл | 0,1-0,3 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |квадроприл | 0,05-0,1 | ХНН II-IV |
| |------------+----------------+-------------|
| |моноприл | 0,2-0,3 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |моексіприл | 0,05-0,1 | ХНН IV |
|--------------------+------------+----------------+-------------|
|кальцієві блокатори |дилтіазем | 5-8 | |
| |------------+----------------+-------------|
| |фелодип | 0,1-0,2 | |
|---------------------------------+----------------+-------------|
|моксонідін (фізіотенз) | 0,005 | |
|---------------------------------+----------------+-------------|
|петльові діуретики |фуросемід | 1-2 | |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 7. Вміст кальцію в окремих препаратах

------------------------------------------------------------------
| Препарати солі кальцію | Вміст елементарного кальцію |
| |(мг) на 1000 мг препарату солі|
| | кальцію |
|---------------------------------+------------------------------|
|Карбонат кальцію | 400 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Хлорид кальцію | 270 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Фосфат кальцію двоосновний | 290 |
|ангідрид | |
|---------------------------------+------------------------------|
|Фосфат кальцію двоосновний | 230 |
|дигідрид | |
|---------------------------------+------------------------------|
|Фосфат кальцію триосновний | 400 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Гліцерофосфат кальцію | 191 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Цитрат кальцію | 211 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Лактат кальцію | 130 |
|---------------------------------+------------------------------|
|Глюконат кальцію | 90 |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 8. Препарати витаміну D

------------------------------------------------------------------
| Група | | Препарат |
|------------------------+--------+------------------------------|
|нативні вітаміни | D | |
| | 2 | |
| |--------+------------------------------|
| | D |ергокальциферол, |
| | 3 |холекальциферол |
|------------------------+--------+------------------------------|
|структурні аналоги | D |тахістин, дигідротахістерол |
| | 2 | |
|------------------------+--------+------------------------------|
|активні форми | D |парікальцитол (Zemplar, Abbott|
| | 2 |Lab) |
|------------------------+--------+------------------------------|
|синтетичні аналоги | D |доксиркальциферол (Hectorol) |
| | 2 | |
|------------------------+--------+------------------------------|
|активні метаболіти | D |кальцитріол |
|вітаміну | 3 | |
|------------------------+--------+------------------------------|
|активний аналог | D |альфа-кальцидол максакальцитол|
|метаболіту | 3 | |
|------------------------+--------+------------------------------|
|комбіновані препарати | |кальцій D -нікомед |
| | | 3 |
------------------------------------------------------------------

     Додаток 9. Критерії лікування гемодіалізом:

------------------------------------------------------------------
|Критерій |Режим |Розрахунок |Примітки |
|------------+---------+-----------------------+-----------------|
|Kt/V > 1,2 |3-4 |формулу Daugirdas: |С - концентрація |
|(Kt/V > 1,4)|години |-ln (С / С - 0,008 х |сечовини крові |
| |3 р/тж | 2 1 |(1 - до діаліза, |
| | | |2 - після), |
| | |х Т) + (4 - 3,5 х |Т - час діалізу |
| | |х С /С ) х UF/W |у годинах, |
| | | 2 1 |UF - об'єм |
| | | |ультрафільтрації |
| | |Basile: 0,023 х |під час діалізу у|
| | |[(С - С ) / С х |літрах, W - маса |
| | | 1 2 1 |пацієнта після |
|------------+---------| |діалізу у кг |
|Kt/V > 1,8-2|8 годин |х 100] - 0,284 | |
|------------+---------+-----------------------+-----------------|
|HDP | | 2 |t - тривалість в |
|(гемодіаліз | |t х n |годинах, |
|продукт) | | |n - кількість на |
|> 110 | | |тиждень |
------------------------------------------------------------------

Начальник управління організації медичної допомоги дітям і матерям Р.О.Моісеєнко